• Гемангиомы печени у детей: потенциальные риски и принципы лечения
ru К содержанию Полный текст статьи

Гемангиомы печени у детей: потенциальные риски и принципы лечения

PAEDIATRIC SURGERY.UKRAINE.2019.1(62):31-36; DOI 10.15574/PS.2019.62.31

Бензар И. Н., Жумик Д. В.
Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
Национальная специализированная детская больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина

Клинические проявления гемангиом печени (ГП) варьируют от бессимптомных поражений до застойной сердечной недостаточности, печеночной недостаточности, гипотиреоза и летального исхода.

Цель: анализ собственного опыта лечения ГП у детей.

Материалы и методы. У пятнадцати пациентов за период 2011–2018 гг. диагностированы ГП, которые распределились следующим образом: 2 очаговые, 9 множественных и 4 диффузные. У всех пациентов проводили скрининг сердечной недостаточности и гипотиреоза. Средний возраст постановки диагноза составил 52,3±43,3 дня. Для уточнения диагноза использовали МРТ (n=5), КТ (n=10), биопсию печени с определением Glut1 протеина (n=1).

Результаты. Сердечная недостаточность осложнила течение ГП у 3 (20,0%), печеночная недостаточность – у 5 (33,3%), гипотиреоз – у 3 (20,0%) пациентов. Лечение пропранололом проведено у 12 пациентов (4 – с диффузной ГП и 8 – с мультифокальными ГП), длительность терапии составила от 6 до 24 месяцев, в среднем 14,9±4,3 месяца. Бронхообструктивный синдром наблюдали в 1 (8,3%) случае, что требовало отмены лечения. Умер один ребенок с проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности на фоне множественных ГП, летальность составляет 6,7%. У 8 детей с мультифокальными ГП на фоне терапии пропранололом инволюция произошла в возрасте 6–18 месяцев. У детей с диффузными ГП наблюдались резидуальные очаги диаметром до 2 см (n=2). Детям с гипотиреозом проводилась заместительная терапия L-тироксином. Пациентам с очаговыми ГП лечение не проводилось, отмечена их инволюция в период 9 і 15 месяцев.

Выводы. Гемангиомам печени присущ широкий спектр клинических проявлений и высокий риск тяжелых осложнений. Раннее лечение бета-блокаторами симптомных ГП и тщательное наблюдение за бессимптомными пациентами могут предотвратить осложнения и снизить летальность.

Ключевые слова: гемангиома печени, инфантильная гемангиома, гипотиреоз, пропранолол.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бензар І, Полулях ОК. (2014). Оцінка клінічної активності та ефективності лікування інфантильних гемангіом з допомогою ультразвукового сканування. Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. 3 (13); IV:86–91.

2. Погорілий ВВ, Котенко ОГ, Конопліцький ВС, Дмитрієв ДВ, Калінчук ОО, Конопліцький ДВ. (2015). Власний досвід курації дітей із судинними пухлинами печінки. Сучасна гастроентерологія. 1 (81):91–95.

3. Bosemani T, Puttgen KB, Huisman TA et al. (2012). Multifocal infantile hepatic haemangiomas-imaging strategy and response to treatment after Propranolol and steroids including review of the literature. European journal of pediatrics. 171(7):1023–1028. https://doi.org/10.1007/s00431-011-1671-7; PMid:22234480

4. Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, Dubois J, Kozakewich HP, Lane TS, Paltiel HJ, Klement G, Mulliken JB, Fishman SJ. (2007). Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg. 42(1):62–67. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2006.09.041; PMid:17208542

5. Dickie B, Dasgupta R, Nair R, Alonso MH, Ryckman FC, Tiao GM, Adams DM, Azizkhan RG. (2009). Spectrum of hepatic hemangiomas: management and outcome. J Pediatr Surg. 44(1):125–33. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.10.021; PMid:19159729

6. Gnarra M, Behr G, Kitajewski A, Wu JK, Anupindi SA, Shawber CJ, Zavras N, Schizas D, Salakos C, Economopoulos KP. (2016). History of the infantile hepatic hemangioma: From imaging to generating a differential diagnosis. World J Clin Pediatr.8;5(3):273–280. https://doi.org/10.5409/wjcp.v5.i3.273; PMid:27610342 PMCid:PMC4978619

7. Horii KA, Drolet BA, Frieden IJ et al. (2011). Prospective study of the frequency of hepatic haemangiomas in infants with multiple cutaneous infantile haemangiomas. Pediatric dermatology. 28(3):245–253. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.2011.01420.x; PMid:21517952

8. Huang SA, Tu HM, Harney JW, Venihaki M, Butte AJ, Kozakewich HPW, Fishman SJ, Larsen PR. (2000). Severe hypothyroidism caused by type 3 iodothyronine deiodinase in infantile hemangiomas. N Engl J Med. 343(3):185–189. https://doi.org/10.1056/NEJM200007203430305; PMid:10900278

9. Iacobas I, Phung TL, Adams DM, Trenor CC 3rd, Blei F, Fishman DS, Hammill A, Masand PM, Fishman SJ. (2018). Guidance Document for Hepatic Hemangioma (Infantile and Congenital) Evaluation and Monitoring. J Pediatr. 203:294–300. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2018.08.012; PMid:30244993

10. Kassarjian A, Zurakowski D, Dubois J, Paltiel HJ, Fishman SJ, Burrows PE. (2004). Infantile hepatic hemangiomas: clinical and imaging findings and their correlation with therapy. AJR Am J Roentgenol. 182(3):785–95. https://doi.org/10.2214/ajr.182.3.1820785; PMid:14975986

11. Konrad D, Ellis G, Perlman K. (2003). Spontaneous regression of severe acquired infantile hypothyroidism associated with multiple liver hemangiomas. Pediatrics. 112 6 Pt 1):1424–6. https://doi.org/10.1542/peds.112.6.1424; PMid:14654623

12. Kulungowskia AM, Alomarib AI, Chawlaa A, Christison-Lagaya ER, Fishman SJ. (2012). Lessons from a liver hemangioma registry: subtype classification. J of Ped Surg. 47(1):165–70. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037; PMid:22244411

13. Kuroda T, Kumagai M, Nosaka S, Nakazawa A, Takimoto T, Hoshino K. (2011). Critical infantile hepatic hemangioma: results of a nationwide survey by the Japanese Infantile Hepatic Hemangioma Study Group. Journal of Pediatric Surgery. 46(12): 2239–2243. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2011.09.007; PMid:22152857

14. Leaute-Labreze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J et al. (2015). A randomized, controlled trial of oral Propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med. 372(8):735–746.

15. Li K, Wang Z, Liu Y, Yao W, Gong Y, Xiao X. (2016). Fine clinical differences between patients with multifocal and diffuse hepatic hemangiomas. J Pediatr Surg. 51(12):2086–2090. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.045; PMid:27686480

16. Meyers RL. (20017). Tumors of the liver in children. Surg Oncol. 16(3):195–203. https://doi.org/10.1016/j.suronc.2007.07.002; PMid:17714939

17. Mo JQ, Dimashkieh HH, Bove KE. (2004). GLUT1 endothelial reactivity distinguishes hepatic infantile hemangioma from congenital hepatic vascular malformation with associated capillary proliferation. Hum Pathol. 35(2):200–209. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2003.09.017; PMid:14991538

18. North PE, Waner M, Mizeracki A, Mihm MC. (2000). GLUT1: a newly discovered immunohistochemical marker for juvenile hemangiomas. Hum Pathol. 31(1):11–22. https://doi.org/10.1016/S0046-8177(00)80192-6

19. Rialon KL, Murillo R, Fevurly RD, Kulungowski AM, Christison-Lagay ER, Zurakowski D, Kozakewich HP, Alomari AI, Fishman SJ. (2015). Risk factors for mortality in patients with multifocal and diffuse hepatic hemangiomas. J Pediatr Surg. 50(5):837–841. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056; PMid:25783331

20. Vergine G, Marsciani A, Pedini A et al. (2012). Efficacy of Propranolol treatment in thyroid dysfunction associated with severe infantile hepatic hemangioma. Horm Res Paediatr. 78(4):256–260. https://doi.org/10.1159/000337253; PMid:22907522

21. Vredenborg AD, Janmohamed SR, de Laat PC et al. (2013). Multiple cutaneous infantile haemangiomas and the risk of internal haemangioma. The British journal of dermatology. 169(1):188–191. https://doi.org/10.1111/bjd.12229; PMid:23421718

Статья поступила в редакцию 05.11.2018 г., принята к печати 27.02.2019 г.