Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 7(127): 81-85. doi 10.15574/SP.2022.127.81
Дудник В. М., Король Т. Г., Морозова И. В., Хромых К. В., Шаламай М. О.
Винницкий национальный медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Украина

Для цитирования: Dudnyk VM, Korol TH, Morozova IV, Khromykh KV, Shalamai MO. (2022). Clarkson’s disease in children (references review). Modern Pediatrics. Ukraine. 7(127): 81—85. doi 10.15574/SP.2022.127.81.
Статья поступила в редакцию 05.09.2022 г., принята в печать 15.11.2022 г.

Болезнь Кларксона — это идиопатический системный синдром повышенной проницаемости капилляров, характеризующийся опасной для жизни гипотензией, гипоальбуминемией и гемоконцентрацией, что часто приводит к развитию гиповолемического шока.
Цель — провести систематический обзор литературных источников механизмов развития, клинических, лабораторных и инструментальных сдвигов, а также методов лечения и профилактики синдрома повышенной проницаемости капилляров.
Обзор литературы посвящен проблеме идиопатического системного синдрома повышенной проницаемости капилляров в педиатрической практике. Данный синдром может быть идиопатическим (болезнь Кларксона) или вторичным по отношению к разным состояниям, таким как синдром приживления после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, вирусные и бактериальные инфекции, прием определенных медикаментов, например, химиотерапии. Освещены периоды его развития, а также возможные механизмы развития и звена патогенеза, в частности гипотезы, свидетельствующие об иммунной дисрегуляции с увеличением циркулирующих Т-лимфоцитов CD25+, что приводит к активации протеолитических ферментов и развитию эндотелиальной дисфункции. Охарактеризованы клинические, лабораторные и инструментальные нарушения, проявляющиеся при болезни Кларксона. Особое внимание уделено возможным вариантам болезни Кларксона, что может иметь и хронический вариант течения без специфических клинических признаков. Также определены возможные причины развития вторичного синдрома повышенной проницаемости капилляров, такие как сепсис, травмы, синдром имплантации и гиперстимуляции яичников, геморрагические лихорадки, аутоиммунные и гематологические заболевания.
Поскольку нет четких рекомендаций по профилактике и лечению заболевания, важно ознакомиться и лучше понять эффективность различных терапевтических подходов, используемых в настоящее время, а также проанализировать возможность их применения в ежедневной практике.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, синдром повышенной проницаемости капилляров, иммунная дисрегуляция.
ЛИТЕРАТУРА
1. Alkhunaizi AM, Kabbani AH, ElTigani MA. (2019). Chronic idiopathic systemic capillary leak syndrome: a case report. Allergy Asthma Clin Immunol. 15: 34. https://doi.org/10.1186/s13223-019-0347-0; PMid:31160895 PMCid:PMC6540441

2. Angé M, De Poortere J, Ginion A et al. (2021). Canagliflozin protects against sepsis capillary leak syndrome by activating endothelial α1AMPK. Sci Rep. 11: 13700. https://doi.org/10.1038/s41598-021-93156-1; PMid:34211080 PMCid:PMC8249425

3. Asmundsson ASE, Bjorklund AR, Fisher GA. (2018). Diagnosis of Systemic Capillary Leak Syndrome in a Young Child Treated with Intravenous Immunoglobulin in the Acute Phase. J Pediatr Intensive Care. 7 (2): 94-96. https://doi.org/10.1055/s-0037-1607342; PMid:31073478 PMCid:PMC6260347

4. Baloch NU, Bikak M, Rehman A, Rahman O. (2018). Recognition and management of idiopathic systemic capillary leak syndrome: an evidence-based review. Expert Rev Cardiovasc Ther. 16 (5): 331-340. https://doi.org/10.1080/14779072.2018.1456920; PMid:29564922

5. Bozzini MA, Milani GP, Bianchetti MG, Fossali EF, Lava SAG. (2018, Aug). Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson syndrome) in childhood: systematic literature review. Eur J Pediatr. 177 (8): 1149-1154. Epub 2018 Jun 23. https://doi.org/10.1007/s00431-018-3189-8; PMid:29936591

6. Case R, Ramaniuk A, Martin P, Simpson PJ, Harden C, Ataya A. (2020). Systemic Capillary Leak Syndrome Secondary to Coronavirus Disease 2019. Chest. 158 (6): e267-e268. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.06.049; PMid:32622823 PMCid:PMC7332444

7. Eo TS, Chun KJ, Hong SJ, Kim JY, Lee IR, Lee KH, Eisenhut M, Kronbichler A, Shin JI. (2018). Clinical presentation, management, and prognostic factors of idiopathic systemic capillary leak syndrome: a systematic review. J Allergy Clin Immunol Pract. 6: 609-618. https://doi.org/10.1016/j.jaip.2017.07.021; PMid:28939140

8. Hsu P, Xie Z, Frith K, Wong M, Kakakios A, Stone KD, Druey KM. (2015, Mar). Idiopathic systemic capillary leak syndrome in children. Pediatrics. 135 (3): e730-735. https://doi.org/10.1542/peds.2014-2268; PMid:25713284 PMCid:PMC4338323

9. Hsu P, Xie Zh, Frith K et al. (2015). Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome in Children. Pediatrics. 135 (3): e730-e735. https://doi.org/10.1542/peds.2014-2268; PMid:25713284 PMCid:PMC4338323

10. Iwasa T, Ohashi H, Kihira K et al. (2014). 10-year-old girl with life-threatening idiopathic systemic capillary leak syndrome: a case report. BMC Pediatr. 14: 137. https://doi.org/10.1186/1471-2431-14-137; PMid:24885961 PMCid:PMC4229935

11. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW et al. (2010). Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease): the Mayo clinic experience. Mayo Clinic Proceedings. 85 (10): 905-912. https://doi.org/10.4065/mcp.2010.0159; PMid:20634497 PMCid:PMC2947962

12. Khan HR, Khan S, Srikanth A, Smith WHT. (2020, Jun). A case report of capillary leak syndrome with recurrent pericardial and pleural effusions. European Heart Journal — Case Reports. 4 (2): 1-5. https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytaa013

13. Kun Moo Choi1, Cheon Soo Park and Mi Hye Kim. (2014). Systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease) during elective pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy: case report. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg. 18: 38-41. https://doi.org/10.14701/kjhbps.2014.18.1.38; PMid:26155246 PMCid:PMC4492332

14. Lesterhuis WJ, Rennings AJ, Leenders WP et al. (2009). Vascular endothelial growth factor in systemic capillary leak syndrome. Am J Med. 122: e5-e7. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2009.01.020; PMid:19486705

15. Leung KKY, Duque JSR, Yu KM et al. (2019). Myocardial oedema in an 8-year-old Chinese boy with Idiopathic systemic capillary leak syndrome. BMC Pediatr. 19: 28. https://doi.org/10.1186/s12887-019-1401-2; PMid:30665393 PMCid:PMC6340176

16. Man C, Wang M, Yin G et al. (2021). Clinical features of 47 secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis patients complicated with capillary leak syndrome. Int J Hematol. 113: 263-270. https://doi.org/10.1007/s12185-020-03011-8; PMid:33037588 PMCid:PMC7546163

17. Mullane R, Langewisch E, Florescu M, Plumb T. (2019). Chronic systemic capillary leak syndrome treatment with intravenous immune globulin: Case report and review of the literature. Clinical Nephrology. 91 (1): 59-63. https://doi.org/10.5414/CN109467; PMid:30431430

18. Pineton de Chambrun M, Cohen-Aubart F, Donker DW et al. (2020). SARS-CoV-2 induces acute and refractory relapse of systemic capillary leak syndrome (Clarkson's Disease). Am J Med. 133: e663-e664. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2020.03.057; PMid:32405072 PMCid:PMC7217792

19. Pineton de Chambrun M, Luyt CE, Beloncle F, Gousseff M, Mauhin W, Argaud L et al. (2017). The clinical picture of severe systemic capillary-leak syndrome episodes requiring ICU admission. Crit Care Med. 45: 1216-1223. https://doi.org/10.1097/CCM.0000000000002496; PMid:28622216

20. Sacy R, Sokhn M, Bechara E, Hamzeh R. (2016). Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome, A Case Report of an Eleven Years Old Girl with Review of Literature. J Pediatr Neonatal Care. 4 (1): 00128. https://doi.org/10.15406/jpnc.2016.04.00128

21. Shin JI, Lee KH, Lee IR, Oh JH, Kim DW, Shin JW, Eo TS, Kronbichler A, Eisenhut M, Van der Vliet HJ. (2018). Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Syndrome) in Cancer Patients: A Systematic Review. Journal of Clinical Medicine. 7 (11): 418. https://doi.org/10.3390/jcm7110418; PMid:30404164 PMCid:PMC6262589

22. Siddall E, Khatri M, Radhakrishnan J. (2017). Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management. Kidney Int. 92 (1): 37-46. https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.11.029; PMid:28318633

23. Siddall E, Khatri M, Radhakrishnan J. (2017). Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management. Kidney International. 92 (1): 37-46. ISSN 0085-2538. https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.11.029; PMid:28318633

24. Tran TA, Filleron A, Simonin M, Corbeau P. (2017). Idiopathic systemic capillary leak syndrome in childhood: A Literature Review. J Rare Dis Res Treat. 2 (1): 52-55. https://doi.org/10.29245/2572-9411/2017/1.1070; PMid:34834422

25. Wu MA, Catena E, Cogliati C, Ottolina D, Castelli A, Rech R et al. (2020). Myocardial edema in paroxysmal permeability disorders: The paradigm of Clarkson's disease. Journal of critical care. 57: 13-18. https://doi.org/10.1016/j.jcrc.2020.01.014; PMid:32006896

26. Xie Z, Chan E, Long LM et al. (2015). High dose intravenous immunoglobulin therapy of the Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson disease). Am J Medicine. 128: 91-95. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2014.08.015; PMid:25193271 PMCid:PMC4282822

27. Xie Z, Ghosh CC, Patel R et al. (2012). Vascular endothelial hyperpermeability induces the clinical symptoms of Clarkson disease (the systemic capillary leak syndrome). Blood. 119: 4321-4332. https://doi.org/10.1182/blood-2011-08-375816; PMid:22411873 PMCid:PMC3359743

28. Yabe H, Yabe M, Koike T, Shimizu T, Morimoto T, Kato S. (2010). Rapid improvement of life-threatening capillary leak syndrome after stem cell transplantation by bevacizumab. Blood. 115 (13): 2723-2724. https://doi.org/10.1182/blood-2009-11-247056; PMid:20360479

29. Ye Q, Wang B, Mao J. (2020). The pathogenesis and treatment of the 'cytokine storm' in COVID-19. J Infect. 80: 607-613. https://doi.org/10.1016/j.jinf.2020.03.037; PMid:32283152 PMCid:PMC7194613