Modern Pediatrics. Ukraine. 8(112): 63-67. doi 10.15574/SP.2020.112.63
Мальская А. А.¹, Куриляк О. Б.^2
1Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Украина
²Коммунальное некоммерческое предприятие Львовского областного совета «Львовская областная детская клиническая больница "ОХМАТДЕТ"»

Для цитирования: Мальская АА, Куриляк ОБ. (2020). Аномалия Эбштейна и критическая коартация аорты у новорожденного. Нетипичное сочетание. Современная педиатрия. Украина. 8(112): 63-67. doi 10.15574/SP.2020.112.63.
Статья поступила в редакцию 23.08.2020 г., принята в печать 07.12.2020 г.

Представлен редкий случай сочетания аномалии Эбштейна с критической коаркацией аорты у новорожденного ребенка, который поступил в отделение интенсивной терапии новорожденных Львовской областной детской больницы «ОХМАТДЕТ» из роддома и нуждался в срочной хирургической коррекции.
Цель — проанализировать литературу о случаях сочетания аномалии Эбштейна с критическим коарктацией аорты у новорожденных и привести клинический случай такой редкой комбинации у новорожденного мальчика.
Клинический случай. Из роддома в отделение интенсивной терапии новорожденных Львовской областной детской больницы «ОХМАТДЕТ» поступил мальчик на 2-е сутки после рождения с установленным диагнозом аномалии Эбштейна. При поступлении состояние ребенка было средней степени тяжести. Аускультативно: сердечные тона ритмические, тахикардия (сердечный ритм — 160 уд/мин), определяется акцент второго тона над легочной артерией и систолический шум по левому краю грудины и под левой лопаткой с интенсивностью 4/6 по шкале Левине. Определена ослабленная пульсация на бедренной артерии. Эхокардиографически: диагностирована критическая коарктация аорты и аномалия Эбштейна, что является крайне редким сочетанием. Клинически на 6-е сутки жизни состояние ребенка значительно ухудшилось: усилилась дыхательная, сердечно-сосудистая и почечная недостаточность. Ребенка срочно перевезли в условиях реанимобиля в центр кардиохирургии, где успешно проведена хирургическая коррекция коарктации аорти. Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна не выполнялась.
Выводы. Представленный нами случай крайне редкий и сочетание аномалии Эбштейна и коартации аорты в неонатальном периоде не описаны в литературе, специалисты ультразвуковой диагностики должны внимательно следовать протоколу эхокардиографического обследования и проводить его в полном объеме, для диагностирования патологии и своевременного проведения хирургической коррекции.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследования утвержден Локальным этическим комитетом указанных в работе учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей ребенка.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: аномалия Эбштейна, критическая коарция аорты, новорожденные.

ЛИТЕРАТУРА

1. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. (2000). Congenital heart disease in adults: second of two parts. N Engl J Med. 342: 334-342. https://doi.org/10.1056/NEJM200002033420507; PMid:10655533

2. Christine H, Attenhofer Jos, Heidi M, Connolly, Patrick, W O'Leary. (2005, Mar). Left Heart Lesions in Patients With Ebstein Anomaly. Mayo Clinic Proceedings. 80 (3): 361-368. https://doi.org/10.4065/80.3.361; PMid:15757018

3. Ebaid M, Azeka E, Ikari NM, Sosa EA, Marcial MB, Atik E. (1999). Ebstein's anomaly with coarctation of the aorta-an unusual association. Arq Bras Cardiol. 73: 219-224. https://doi.org/10.1590/S0066-782X1999000800010

4. Espinola-Zavaleta N, Hernandez-Pacheco G, Munoz-Castellanos L, Avendano-Perez L, Melendez-Ramirez G. (2017). Ebstein's Anomaly Associated with Left Heart Malformations: Presentation of Two Cases and Review of the Literature. J Clin Exp Cardiolog. 8: 515. https://doi.org/10.4172/2155-9880.1000515

5. Mishra AK, Barwad P, Bansal V, Mandal B, Srivastava A, Naganur SH. (2020). Ebstein's anomaly of tricuspid valve with aortic stenosis and coarctation of aorta: Successful single-stage repair of a rare adult congenital heart disease. J Card. Surg: 1-6. https://doi.org/10.1111/jocs.15004; PMid:32939805

6. Munoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivon M, Keirns C. (2007, Nov 23). Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation. Cardiovasc Ultrasound. 5: 43. https://doi.org/10.1186/1476-7120-5-43; PMid:18034907 PMCid:PMC2217516

7. Subban V, Lakshmanan A, Kalidoss L, Pandurangi UM, Mullasari AS. (2013). Ebstein's anomaly with severe aortic stenosis and syncope: Implications in management. Sahel Med J. 16: 130-132. https://doi.org/10.4103/1118-8561.121927