Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2020. 4(84): 19-27; doi 10.15574/PP.2020.84.19
Гребиниченко А. А., Гордиенко И. Ю., Слепов А. К., Журавель А. О.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии имени академика Е.М. Лукьяновой НАМН Украины», г. Киев

Для цитирования: Гребиниченко АА, Гордиенко ИЮ, Слепов АК, Журавель АО. (2020). Анатомические варианты врожденной диафрагмальной грыжи, их клиническое значение и возможности пренатальной дифференциации. Украинский журнал Перинатология и Педиатрия. 4(84): 19—27; doi 10.15574/PP.2020.84.19
Статья поступила в редакцию 11.08.2020 г., принята в печать 12.12.2020 г.

Цель — представить верифицированые типичные анатомические варианты изолированной врожденной диафрагмальной грыжи и клинические последствия у новорожденных детей в зависимости от типа патологии; сравнить с данными пренатальных исследований; определить возможности пренатальной дифференциации врожденной диафрагмальной грыжи.
Материалы и методы. Проанализированы данные протоколов оперативных вмешательств и протоколов аутопсии случаев изолированной врожденной диафрагмальной грыжи за период 2007–2020 гг., а также проведено сравнение с данными пренатальных исследований и общими клиническими исходами. Данные при различных анатомических вариантах врожденной диафрагмальной грыжи проанализированы с помощью методов описательной статистики.
Результаты. Анатомические данные оценены в 67 случаях со следующими типичными вариантами: левосторонний несообщающийся дефект (20,9%), левосторонний сообщающийся с герниацией только кишечника (19,4%), кишечника и желудка (26,9%), кишечника, желудка и печени (19,4%), правосторонний сообщающийся с герниацией кишечника и печени (10,4%), правосторонний несообщающийся (1,5%), двусторонние сообщающиеся дефекты (1,5%, 1/67). Летальность на этапе стабилизации при этих вариантах была равна соответсвенно 0%, 0%, 11,1%, 30,8%, 71,4%, 0%, 100%, послеоперационная летальность — соответственно 7,1%, 0%, 12,5% , 44,4%, 0%, 0% (за исключением двусторонней грыжи), общая летальность — соответственно 7,1%, 0%, 22,2%, 61,5%, 71,4%, 0%, 100%. Сравнение показателей легочных индексов у пациентов с левосторонним грыжами показало их сходство в группах с несообщающимися дефектами и сообщающимися при герниации кишечника. Значимые различия индексов обнаружены в группах с герниацией кишечника и желудка, а также с герниацией кишечника, желудка и печени. Средний показатель печеночно-легочного индекса при правосторонних сообщающихся дефектах был равен 3,7±1,9, левосторонних сообщающихся — 1,7±0,8, несообщающихся — 0,44±0,25, различия между тремя группами были высокодостоверными. Определены варианты позиции желудка при различных типах патологии.
Выводы. Анализ постнатально верифицированных случаев диафрагмальной грыжи продемонстрировал их значительную анатомическую вариабельность. Самые высокие показатели летальности и наименьшая частота оперативной коррекции имели место при сообщающихся правосторонних дефектах и при сообщающихся левосторонних с одновременной герниацией кишечника, желудка и печени. Лучшие результаты регистрировались при несообщающихся дефектах или при герниации только петель кишечника. Пренатальное определение позиции желудка может быть основой для дифференциации клинико-анатомических вариантов патологии.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследования утвержден Локальным этическим комитетом указанного в работе учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, врожденные пороки развития, пренатальная диагностика.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ackerman KG, Vargas SO, Wilson JA, Jennings RW, Kozakewich HP, Pober BR. (2012). Congenital diaphragmatic defects: proposal for a new classification based on observations in 234 patients. Pediatr Dev Pathol. 15 (4): 265-274. https://doi.org/10.2350/11-05-1041-OA.1; PMid:22257294 PMCid:PMC3761363

2. Антипкін ЮГ, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Гордієнко ІЮ, Грасюкова НІ, Авраменко ТВ, Сорока ВП, Слєпова ЛФ, Пономаренко ОП. (2014). Сучасні організаційно-методичні підходи до перинатальної діагностики та хірургічного лікування природжених вітальних вад розвитку у новонароджених дітей в умовах перинатального центру. Журнал Національної академії медичних наук України. 20 (2):189–199.

3. Basta AM, Lusk LA, Keller RL, Filly RA. (2016). Fetal Stomach Position Predicts Neonatal Outcomes in Isolated Left%Sided Congenital Diaphragmatic Hernia. Fetal Diagn Ther. 39 (4): 248-255. https://doi.org/10.1159/000440649; PMid:26562540 PMCid:PMC4866917

4. Burgos CM, Frenckner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP; Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. (2018). Right versus left congenital diaphragmatic hernia — What's the difference? J Pediatr Surg. 53: 113-117. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.10.027; PMid:29122292

5. Cohen-Katan S, Newman-Heiman N, Staretz-Chacham O, Cohen Z, Neumann L, Shany E. (2009). Congenital diaphragmatic hernia: short-term out-come. Isr Med Assoc J. 11 (4): 219-224.

6. Cordier AG, Russo FM, Deprest J, Benachi A. (2020). Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in Congenital Diaphragmatic Hernia. Semin Perinatol. 44 (1): 51163. https://doi.org/10.1053/j.semperi.2019.07.002; PMid:31439324

7. Гордієнко ІЮ, Гребініченко ГО, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Тарапурова ОМ, Нідельчук ОВ, Носко АО. (2013). Новий легенево%феморальний індекс в пренатальній діагностиці гіпоплазії легенів у плода. Здоровье женщины. 9: 143–146.

8. Гордієнко ІЮ, Гребініченко ГО, Тарапурова ОМ, Величко АВ. (2018). Варіанти пренатальної ультразвукової картини при вродженій діафрагмальній килі у плода. Варіанти пренатальної ультразвукової картини при вродженій діафрагмальній килі у плода. Лучевая диагностика, лучевая терапія. 4: 12–21. URL: http://rdrt.com.ua/index.php/journal/article/view/242. https://doi.org/10.37336/2707-0700-2019-4-1

9. Гордієнко ІЮ, Гребініченко ГО, Тарапурова ОМ, Величко АВ. (2020). Варіанти розташування шлунку при різних типах вродженої діафрагмальної кили у плода. Radiation Diagnostics, Radiation Therapy. 2: 7–17. https://doi.org/10.37336/2707-0700-2020-2-1.

10. Гребініченко ГО, Гордієнко ІЮ, Тарапурова ОМ, Слєпов ОК, Весельський ВЛ, Нідельчук ОВ, Носко АО, Величко АВ. (2014). Визначення ступеня гіпоплазії легень у плода при двовимірному ультразвуковому дослідженні. Перинатологія та педіатрия. 3: 21–25. https://doi.org/10.15574/PP.2014.59.21.

11. Гребініченко ГО, Гордієнко ІЮ, Тарапурова ОМ, Слєпов ОК. (2019). Можливості двовимірного ультразвукового дослідження для оцінки ступеня герніації печінки в грудну клітку при вродженій діафрагмальній килі у плода. Ukrainian Journal of Perinatology and Pediatrics. 4 (80): 10–15. doi 10.15574/PP.2019.80.10.

12. Hasegawa T, Kamata S, Imura K, Ishikawa S, Okuyama H, Okada A, Chiba Y. (1990). Use of lung-thorax transverse area ratio in the antenatal evaluation of lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Clin Ultrasound. 18: 705-709. https://doi.org/10.1002/jcu.1990.18.9.705; PMid:2174921

13. Ibirogba ER, Novoa Y, Novoa VA, Sutton LF, Neis AE, Marroquin AM, Coleman TM, Praska KA, Freimund TA, Ruka KL, Warzala VL, Sangi-Haghpeykar H, Ruano R. (2019). Standardization and reproducibility of sonographic stomach position grades in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. J Clin Ultrasound. 47 (9): 513-517. https://doi.org/10.1002/jcu.22759; PMid:31313328

14. Jani J, Nicolaides KH, Keller RL, Benachi A, Peralta CF, Favre R, Moreno O, Tibboel D, Lipitz S, Eggink A, Vaast P, Allegaert K, Harrison M, Deprest J, Antenatal-CDH-Registry Group. (2007). Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 30 (1): 67-71. https://doi.org/10.1002/uog.4052; PMid:17587219

15. Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L. (1971). Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development. Br J Surg. 58 (5): 342-346. https://doi.org/10.1002/bjs.1800580507; PMid:5574718

16. Kitano Y, Okuyama H, Saito M, Usui N, Morikawa N, Masumoto K, Takayasu H, Nakamura T, Ishikawa H, Kawataki M, Hayashi S, Inamura N, Nose K, Sago H. (2011). Re-evaluation of stomach position as a simple prognostic factor in fetal left congenital diaphragmatic hernia: a multicenter survey in Japan. Ultrasound Obstet Gynecol. 37 (3): 277-282. https://doi.org/10.1002/uog.8892; PMid:21337653

17. Laudy JA, Wladimiroff JW. (2000). The fetal lung. 2: Pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol. 16 (5): 482-494. https://doi.org/10.1046/j.1469-0705.2000.00252.x; PMid:11169336

18. Masahata K, Usui N, Shimizu Y, Takeuchi, M, Sasahara J, Mochizuki N, Tachibana K, Abe T, Yamamichi T, Soh H. (2020). Clinical outcomes and protocol for the management of isolated congenital diaphragmatic hernia based on our prenatal risk stratification system. Journal of pediatric surgery. 55 (8):1528-1534. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.10.020; PMid:31864663

19. Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS. (1996). Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 31 (1): 148-151. https://doi.org/10.1016/S0022-3468(96)90338-3

20. Mullassery D, Ba'ath ME, Jesudason EC, Losty PD. (2010). Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol. 35 (5): 609-614. https://doi.org/10.1002/uog.7586; PMid:20178116

21. Putnam LR, Harting MT, Tsao K, Morini F, Yoder BA, Luco M, Lally PA, Lally KP. (2016). Congenital diaphragmatic hernia study group. Congenital diaphragmatic hernia defect size and infant morbidity at discharge. Pediatrics. 138 (5): e20162043. https://doi.org/10.1542/peds.2016-2043; PMid:27940787

22. Разумовский, АЮ, Мокрушина ОГ, Беляева ИД, Левитская МВ, Шумихин ВС, Афуков ИИ, Смирнова СВ. (2012). Сравнительный анализ лечения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей после пластики диафрагмы открытым и эндоскопическим способами. Детская хирургия. 3: 4–8.

23. Ruano R, Takashi E, Da Silva VV, Campos JADB, Tannuri U, Zugaib M. (2012). Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters. Ultrasound Obstet Gynecol. 39 (1): 42-49. https://doi.org/10.1002/uog.10095; PMid:21898639

24. Sananes N, Britto I, Akinkuotu AC, Olutoye OO, Cass DL, Sangi-Haghpeykar H, Lee TC, Cassady CI, Mehollin-Ray A, Welty S, Fernandes C, Belfort MA, Lee W, Ruano R. (2016). Improving the Prediction of Neonatal Outcomes in Isolated Left-Sided Congenital Diaphragmatic Hernia by Direct and Indirect Sonographic Assessment of Liver Herniation. J Ultrasound Med. 35 (7): 1437-1443. https://doi.org/10.7863/ultra.15.07020; PMid:27208195

25. Sarac M, Bakal U, Tartar T, Canpolat S, Kara A, Kazez A. (2018). Bochdalek hernia and intrathoracic ectopic kidney: Presentation of two case reports and review of the literature. Niger J Clin Pract. 21 (5): 681-686. https://doi.org/10.4103/njcp.njcp_217_17; PMid:29735873

26. Слєпов ОК, Пономаренко ОП, Сорока ВП, Слєпова ЛФ, Христенко ВВ, Гордієнко ІЮ, Тарапурова ОМ, Луценко СВ, Джам ОП, Журавель АО. (2011). Причини природної смертності новонароджених з природженою діафрагмальною грижею. Перинатология и педиатрия. 3: 25–27.

27. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L, Storme L, Deprest J, Schaible T, van Heijst A, Tibboel D, CDH EURO Consortium. (2016). Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus — 2015 Update. Neonatology. 110 (1): 66-74. https://doi.org/10.1159/000444210; PMid:27077664

28. Spaggiari E, Stirnemann J, Bernard JP, De Saint Blanquat L, Beaudoin S, Ville Y. (2013). Prognostic value of a hernia sac in congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 41 (3): 286-290. https://doi.org/10.1002/uog.11189; PMid:22605546

29. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative; Puligandla PS, Skarsgard ED, Offringa M, Adatia I, Baird R, Bailey M, Brindle M, Chiu P, Cogswell A, Dakshinamurti S, Flageole H, Keijzer R, McMillan D, Oluyomi-Obi T, Pennaforte T, Perreault T, Piedboeuf B, Riley SP, Ryan G, Synnes A, Traynor M. (2018). Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ. 190 (4): E103-E112. https://doi.org/10.1503/cmaj.170206; PMid:29378870 PMCid:PMC5790558

30. Werneck Britto IS, Olutoye OO, Cass DL, Zamora IJ, Lee TC, Cassady CI, Mehollin-Ray A, Welty S, Fernandes C, Belfort MA, Lee W, Ruano R. (2015). Quantification of liver herniation in fetuses with isolated congenital diaphragmatic hernia using two-dimensional ultrasonography. Ultrasound Obstet Gynecol. 46: 150-154. https://doi.org/10.1002/uog.14718; PMid:25366655