Modern Pediatrics. Ukraine. (2023). 2(130): 40-49. doi 10.15574/SP.2023.130.40
Боярчук О. Р.¹, Кошманюк М. В.^2,3, Глушко К. Т.¹, Ловга М. И.⁴, Савкив Д. В.^1
1Тернопольский национальный медицинский университет имени И.Я. Горбачевского, Украина
²Общественная организация «Объединение родителей детей с расщелиной позвоночника и гидроцефалией «Сяйво духу», г. Тернополь, Украина
³Тернопольский национальный педагогический университет имени Владимира Гнатюка, Украина
⁴Больница Святого Николая, г. Львов, Украина

Для цитирования: Boyarchuk OR, Koshmaniuk MV, Hlushko KT, Lovga MI, Savkiv DV. (2023). Spina bifida health issues of children in Ukraine. Modern Pediatrics. Ukraine. 2(130): 40-49. doi 10.15574/SP.2023.130.40.
Статья поступила в редакцию 06.01.2023 г., принята в печать 13.03.2023 г.

Spina bifida является одним из самых распространенных врожденных пороков нервной трубки, которая приводит к нарушению функции многих органов и систем и к инвалидности.
Цель — провести комплексный анализ здоровья детей со spina bifida и гидроцефалией в Украине на основе анкетирования родителей и их детей, изучения медицинской документации и онлайн-консультирования для улучшения мультидисциплинарной поддержки детей данной группы.
Материалы и методы. По инициативе ОО «Объединение родителей детей с расщелиной позвоночника и гидроцефалией «Сяйво духу» и при поддержке международной организации «Child Help» в июне 2022 года была начата программа мультидисциплинарной онлайн-поддержки детей со spina bifida в Украине. На первом этапе родители детей со spina bifida заполняли анкету для участия в проекте, в которой указывали демографические данные и данные о состоянии здоровья ребенка. В общем 149 детей со spina bifida приняли участие в проекте. Среди детей преобладали девочки (63,1%). Возраст пациентов составил от 1 месяца до 24 лет. На следующих этапах проводили онлайн-консультирование с участием врачей мультидисциплинарной команды и руководителя ОО «Сяйво духу».
Результаты. Нарушение двигательной функции наблюдалось у 87,2% детей со spina bifida. Только 32,9% детей могли ходить самостоятельно, 14,1% нуждались в посторонней помощи или вспомогательных средствах, 42,3% использовали для передвижения тележку или колесное кресло. Ортопедическая патология наблюдалась у 75,2% пациентов, гидроцефалия — у 65,8% детей. Нейрогенный мочевой пузырь отмечался у 79,9% пациентов на время проведения анкетирования, инфекции мочевыводящих путей (ИMВП) — у 77,9%. Чистая прерывистая катетеризация регулярно проводилась только у 51,7% пациентов. Исследование показало, что раннее начало катетеризации ассоциировалось с меньшей частотой ИMВП. Запоры наблюдались у 81,9% детей, каломазание и/или недержание кала — у 58,4% детей. Очистка кишечника проводилась 49,7% пациентов и только 26,8% — регулярно. Повреждения кожи (раны и пролежни) наблюдались у 12,8% детей, аллергические проявления — у 21,8% пациентов. Только 15% детей были иммунизированы в соответствии с национальным календарем прививок, а у 70% детей вакцинация не проводилась вообще. Нарушения в массе тела наблюдались у 43% детей, чаще — избыточный вес/ожирение (32,2%).
Выводы. Проведенный комплексный анализ состояния здоровья детей со spina bifida и гидроцефалией в Украине позволил определить ряд проблем детей с этой патологией, которые влияют на качество жизни и требуют мультидисциплинарного подхода к лечению и реабилитации.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: spina bifida, расщелина позвоночника, гидроцефалия, пороки невральной трубки, мультидисциплинарный подход, нейрогенный мочевой пузырь, чистая прерывистая катетеризация.
ЛИТЕРАТУРА

1. Al-Hakim S, Schaumann A, Schneider J, Schulz M, Thomale U-W. (2018). Experience in shunt management on revision free survival in infants with myelomeningocele. Childs Nerv Syst. 34: 1375-1382. https://doi.org/10.1007/s00381-018-3781-2; PMid:29582171

2. Ambartsumyan L, Rodriguez L. (2018). Bowel management in children with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 11 (4): 293-301. https://doi.org/10.3233/PRM-170533; PMid:30507592

3. Boyarchuk OR, Dobrovolska LI, Kinash MI, Shulhai OM, Hlushko KT, Horishnyi IM. (2019). Survey assesment of vitamin D and calcium dietary intake in children with somatic pathology. Vopr Pitan. 88 (5): 53-62. doi: 10.24411/0042-8833-2019-10054.

4. Боярчук ОР, Міщанчук ВА. (2020). Оцінка факторів впливу на ставлення батьків до імунопрофілактики. Сучасна педіатрія. Україна. 5 (109): 19-23. https://doi.org/10.15574/SP.2020.109.19.

5. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (2004). Spina bifida and anencephaly before and after folic acid mandate-United States, 1995-1996 and 1999-2000. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 53 (17): 362-5. PMID: 15129193.

6. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. (2015). Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 1: 15007. https://doi.org/10.1038/nrdp.2015.7; PMid:27189655 PMCid:PMC4898641

7. Delbridge ARD, Kueh AJ, Ke F, Zamudio NM, El-Saafin F, Jansz N et al. (2019). Loss of p53 Causes Stochastic Aberrant X-Chromosome Inactivation and Female-Specific Neural Tube Defects. Cell Rep. 27 (2): 442-454.e5. https://doi.org/10.1016/j.celrep.2019.03.048; PMid:30970248

8. Hlushko K, Boyarchuk O, Kinash M, Burbela E, Rohalska Y, Dobrovolska L. (2021). Awareness of folic acid use and its effects among medical students in Ukraine. Wiad Lek. 74 (9 cz 1): 2033-2038. https://doi.org/10.36740/WLek202109102; PMid:34725272

9. Iskandar BJ, Finnell RH. (2022). Spina Bifida. N Engl J Med. 387 (5): 444-450. https://doi.org/10.1056/NEJMra2116032; PMid:35921452

10. Kessler TM, Lackner J, Kiss G, Rehder P, Madersbacher H. (2006). Early proactive management improves upper urinary tract function and reduces the need for surgery in patients with myelomeningocele. Neurourol Urodyn. 25 (7): 758-762. https://doi.org/10.1002/nau.20304; PMid:16986135

11. Logan LR, Sawin KJ, Bellin MH, Brei T, Woodward J. (2020). Self-management and independence guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 13 (4): 583-600. https://doi.org/10.3233/PRM-200734; PMid:33252094 PMCid:PMC7838981

12. Morris JK, Addor MC, Ballardini E, Barisic I, Barrachina-Bonet L, Braz P et al. (2021). Prevention of Neural Tube Defects in Europe: A Public Health Failure. Front Pediatr. 9: 647038. https://doi.org/10.3389/fped.2021.647038; PMid:34249803 PMCid:PMC8264257

13. Petch S, McAuliffe F, O'Reilly S, Murphy C, Coulter-Smith S, de Campos DA et al. (2022). Folic acid fortification of flour to prevent neural tube defects in Europe — A position statement by the European Board and college of obstetrics and gynaecology (EBCOG). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 279: 109-111. https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2022.10.010; PMid:36332537

14. Phillips LA, Burton JM, Evans SH. (2017). Spina Bifida Management. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 47 (7): 173-177. https://doi.org/10.1016/j.cppeds.2017.06.007; PMid:28734746

15. Riva-Cambrin J, Kestle JRW, Holubkov R et al. (2016). Risk factors for shunt malfunction in pediatric hydrocephalus: a multicenter prospective cohort study. J Neurosurg Pediatr. 17: 382-390. https://doi.org/10.3171/2015.6.PEDS14670; PMid:26636251

16. Sawin KJ, Thompson NM. (2009). The experience of finding an effective bowel management program for children with spina bifida: the parent's perspective. J Pediatr Nurs. 24 (4): 280-291. https://doi.org/10.1016/j.pedn.2008.03.008; PMid:19632505

17. Spina Bifida Association. (2018). Guidelines for the care of people with spina bifida. 4th ed. Arlington, VA: Spina Bifida Association. URL: https://www.spinabifidaassociation.org/wp-content/uploads/Guidelines-for-the-Care-of-People-with-Spina-Bifida-2018.pdf.

18. Verpoorten C, Buyse GM. (2008). The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrol. 23 (5): 717-25. https://doi.org/10.1007/s00467-007-0691-z; PMid:18095004 PMCid:PMC2275777

19. Warf BC, Campbell JW. (2008). Combined endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization as primary treatment of hydrocephalus for infants with myelomeningocele: long-term results of a prospective intent-to-treat study in 115 East African infants. J Neurosurg Pediatr. 2: 310-316. https://doi.org/10.3171/PED.2008.2.11.310; PMid:18976099

20. Wolujewicz P, Steele JW, Kaltschmidt JA, Finnell RH, Ross ME. (2021). Unraveling the complex genetics of neural tube defects: from biological models to human genomics and back. Genesis. 59 (11): e23459-e23459. https://doi.org/10.1002/dvg.23459; PMid:34713546 PMCid:PMC8851409