Paediatric Surgery (Ukraine).2023.1(78): 79-87; doi 10.15574/PS.2023.78.79
Дегтярева Д. С.^1,2, Бензар И. Н.^1,2, Русин А. Г.², Годик О. С.^1,2
1Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальная детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина

Для цитирования: Diehtiarova DS, Benzar IM, Rusyn AH, Godik OS. (2023). Intestinal and mesenterial cystic lymphatic malformations in children: clinical course features and treatment tactics. Paediatric Surgery (Ukraine). 1(78): 79-87; doi 10.15574/PS.2023.78.79.
Статья поступила в редакцию 02.12.2022 г., принята к печати 14.03.2023 г.

Лимфатические мальформации (ЛМ) — это врожденные пороки развития лимфатических сосудов с нарушением их дифференциации с различными клиническими проявлениями. Абдоминальная локализация составляет примерно 5% всех ЛМ. Хирургическое лечение является методом выбора для ЛМ, поражающих кишечник.
Цель — проанализировать собственный опыт диагностики и лечения кистозных ЛМ кишечника и брыжейки; изучить факторы, которые могут повлиять на повышение рисков возникновения осложнений для улучшения результатов лечения детей с ЛМ абдоминальной локализации.
Материалы и методы. Из 240 пациентов детского возраста, проходивших лечение кистозных ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» с декабря 2012 года по июль 2022 года, у 43 (19,1%) диагностированы ЛМ брюшной полости и забрюшинного пространства. В исследуемую группу вошли 18 (41,8%) детей, у которых диагностированы ЛМ кишечника. Медиана наблюдения — 20,7 (95% ДИ: 12-27) месяцев.
Результаты. Медиана возраста к моменту обращения составляла 2,5 (95% ДИ: 0,75-5) года. Болевой синдром был доминирующим клиническим проявлением (n=11; 61,1%), у пациентов младше 1 года проявлялся беспокойством (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) детей обратились за помощью экстренно. У 7 (38,8%) пациентов течение ЛМ было осложнено кишечной непроходимостью (n=5; 71,4%), инфицированием содержимого ЛМ с развитием перитонита (n=1; 14,3%) и кровоизлиянием в ЛМ (n=1; 14,3%). Хирургическое лечение проведено 16 (88,8%) пациентам: 7 (43,7%) — лапароскопия, 4 (25%) — конверсия, 5 (31,3%) — лапаротомия. Рецидивов ЛМ после хирургического лечения не было. Симптомному ребенку с тотальным поражением брыжейки назначена системная терапия mТOR-блокаторами.
Выводы. Лимфатические мальформации кишечника и брыжейки могут иметь как бессимптомное, так и осложненное течение, которое наблюдалось у 7 (38,8%) пациентов. Преобладание макрокистозного компонента ЛМ, поражающих кишечник, является фактором, влияющим на частоту возникновения осложнений (р=0,0236). Магнитно-резонансная томография является необходимым информативным методом визуализации перед интервенцией, но не всегда определяет степень поражения стенки кишки и брыжейки. Хирургическое лечение эффективно при локальном поражении кишечника и брыжейки; отличный результат достигнут у 94,1% пациентов. При тотальном поражении брыжейки методом выбора является консервативная терапия ингибиторами mTOR-рецепторов.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования принят Локальным этическим комитетом всех указанных в работе учреждений. На проведение исследования получено информированное согласие родителей/опекунов, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: кисты брюшной полости, лимфатические мальформации, кишечник, лапароскопия, лапаротомия, дети.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бензар ІМ, Левицький АФ, Дєгтярьова ДС, Годік ОС, Дубровін ОГ. (2022). Лікування лімфатичних мальформацій у дітей: 10-річний досвід. Хірургія дитячого віку (Україна). 2 (75): 5-14. https://doi.org/10.15574/PS.2022.75.5.

2. Dasgupta R, Fishman SJ. (2014). ISSVA classification. Seminars in Pediatric Surgery. 23 (4): 158-161. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.06.016; PMid:25241091

3. Dubois J, Thomas-Chaussé F, Soulez G. (2019). Common (Cystic) Lymphatic Malformations: Current Knowledge and Management. Techniques in Vascular and Interventional Radiology. 22 (4): 100631. https://doi.org/10.1016/j.tvir.2019.100631; PMid:31864533

4. Elbaaly H, Piché N, Rypens F, Kleiber N, Lapierre C, Dubois J. (2021). Intra-abdominal lymphatic malformation management in light of the updated International Society for the Study of Vascular Anomalies classification. Pediatric Radiology. 51 (5): 760-772. https://doi.org/10.1007/s00247-020-04930-8; PMid:33559726

5. Francavilla ML, White CL, Oliveri B, Lee EY, Restrepo R. (2017). Intraabdominal Lymphatic Malformations: Pearls and Pitfalls of Diagnosis and Differential Diagnoses in Pediatric Patients. American Journal of Roentgenology. 208 (3): 637-649. https://doi.org/10.2214/AJR.16.17008; PMid:28004970

6. Gafar A, Batikhe M. (2018). Surgical management for mesenteric cysts in pediatric patients: a single center experience. International Surgery Journal. 5 (4): 1217-1221. https://doi.org/10.18203/2349-2902.isj20181027

7. Gastineau S, Paolella G, Talbotec C, Verkarre V, Sauvat F, Goulet O et al. (2018). Successful Use of Sirolimus in Children with Large Mesenteric Lymphatic Lesions. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 66 (1): e24-e25. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001703; PMid:28777125

8. Jayasundara J, Perera E, Chandu de Silva M, Pathirana A. (2017). Lymphangioma of the jejunal mesentery and jejunal polyps presenting as an acute abdomen in a teenager. The Annals of The Royal College of Surgeons of England. 99 (3): e108-e109. https://doi.org/10.1308/rcsann.2017.0012; PMid:28252346 PMCid:PMC5450291

9. Jiao-ling L, Hai-Ying W, Wei Z, Jin-Rong L, Kun-Shan C, Qian F. (2018). Treatment and prognosis of fetal lymphangioma. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. 231: 274-279. https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2018.10.031; PMid:30482553

10. Kim S-H, Kim H-Y, Lee C, Min HS, Jung S-E. (2016). Clinical features of mesenteric lymphatic malformation in children. Journal of Pediatric Surgery. 51 (4): 582-587. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.11.021; PMid:27106580

11. Lee S, Park J. (2018). Abdominal Lymphatic Malformation in Children. Advances in Pediatric Surgery. 24 (2): 60. https://doi.org/10.13029/aps.2018.24.2.60

12. Liu Q, Fu J, Yu Q, Gong W, Li P, Guo X. (2022). Laparoscopic surgery of intra-abdominal lymphatic malformation in children. Experimental and Therapeutic Medicine. 24 (3): 581. https://doi.org/10.3892/etm.2022.11519; PMid:35949324 PMCid:PMC9353511

13. Mäkinen T, Boon LM, Vikkula M, Alitalo K. (2021). Lymphatic Malformations: Genetics, Mechanisms and Therapeutic Strategies. Circulation research. 129 (1): 136-154. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.121.318142; PMid:34166072

14. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, Jouini M et al. (2012). Surgical Management of Intra-Abdominal Cystic Lymphangioma. Report of 20 Cases. World Journal of Surgery. 36 (5): 1037-1043. https://doi.org/10.1007/s00268-012-1515-2; PMid:22358782

15. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P. (2011). Abdominal Cystic Lymphangiomas in Pediatrics: Surgical Approach and Outcomes. Acta Chirurgica Belgica. 111 (6): 374-377. https://doi.org/10.1080/00015458.2011.11680776; PMid:22299324

16. Rollins M, Feola G, Arnold R, Barnhart D, Scaife E, Russell K. (2013). Sclerotherapy for Intra-abdominal Lymphatic Malformations in Children. European Journal of Pediatric Surgery. 24 (4): 317-321. https://doi.org/10.1055/s-0033-1349058; PMid:23846982

17. Romeo V, Maurea S, Mainenti PP, Camera L, Aprea G, Cozzolino I, Salvatore M. (2015). Correlative imaging of cystic lymphangiomas: ultrasound, CT and MRI comparison. Acta radiologica open. 4 (5): 2047981614564911. https://doi.org/10.1177/2047981614564911; PMid:26019889 PMCid:PMC4437906

18. Tasnádi G. (1993). Epidemiology and etiology of congenital vascular malformations. Semin Vasc Surg. 6: 200-203. PMID: 8305974.

19. Wiegand S, Wichmann G, Dietz A. (2018). Treatment of Lymphatic Malformations with the mTOR Inhibitor Sirolimus: A Systematic Review. Lymphatic research and biology. 16 (4): 330-339. https://doi.org/10.1089/lrb.2017.0062; PMid:29924669

20. World Medical Association. (2013). Declaration of Helsinki: ethical principles for medical research involving human subjects. JAMA. 310 (20): 2191-2194. https://doi.org/10.1001/jama.2013.281053; PMid:24141714