Modern Pediatrics. Ukraine. (2022). 6(126): 82-87. doi 10.15574/SP.2022.126.82
Банадыга Н. В.
Тернопольский национальный медицинский университет имени И.Я. Горбачевского, Украина
КНП «Тернопольская городская детская коммунальная больница», Украина

Для цитирования: Banadyha NV. (2022). Hereditary microspherocytosis in children: diagnostic algorithm of typical and atypical course. Modern Pediatrics. Ukraine. 6(126): 82-87. doi 10.15574/SP.2022.126.82.
Статья поступила в редакцию 29.07.2022 г., принята в печать 20.10.2022 г.

Анемический синдром у ребенка в практике врача первичного звена — частая проблема, требующая взвешенного дифференциального диагноза. Особенности течения и трудности диагностики гемолитических анемий требуют обратить внимание на ключевые моменты. Гемолитическая анемия характеризуется сокращением продолжительности жизни эритроцитов, что клинически проявляется желтухой за счет непрямой гипербилирубинемии, спленомегалии, деформации скелета при длительном течении. С учетом серьезности прогноза при гемолитической анемии целесообразно на конкретных клинических случаях продемонстрировать отдельные практические нюансы ведения таких больных.
Клинические случаи наглядно демонстрируют необходимость тщательного сбора семейного анамнеза и дополнительного обследования братьев/сестер, родителей при подозрении на наследственный микросфероцитоз. Диагностическими критериями наследственной гемолитической анемии являются: желтуха (за счет непрямой гипербилирубинемии), спленомегалия, анемия, ретикулоцитоз, аналогичные случаи в семье. Представлен случай, когда гемолитические кризисы у ребенка сопровождались транзиторным повышением печеночных трансаминаз при отсутствии изменений при ультразвуковом исследовании и отрицательных маркерах вирусных гепатитов.
Выводы. Установленный у ребенка анемический синдром в сочетании с ретикулоцитозом требует целенаправленного обследования на предмет гемолитического генеза анемии. В то же время следует помнить, что в случае атипичного течения наследственного микросфероцитоза пациент нуждается в углубленном обследовании и динамическом наблюдении за течением гемолитической анемией, чтобы предупредить серьезные осложнения.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: наследственный микросфероцитоз, гемолиз, анемия, дифференциальная диагностика.

ЛИТЕРАТУРА

1. Банадига НВ. (2019). Анемічний синдром у дітей: крізь призму педіатричних та гематологічних проблем. Сучасна педіатрія. Україна. 8 (104): 24-32. https://doi.org/10.15574/SP.2019.104.24.

2. Güngör A, Yaralı N, Fettah A et al. (2018). Hereditary spherocytosis: Retrospective evaluation of 65 children. Turk J Pediatr. 60 (3): 264-269. https://doi.org/10.24953/turkjped.2018.03.005; PMid:30511538

3. Rothman JA, Stevens JL, Gray FL et al. (2020, Nov). How I approach hereditary hemolytic anemia and splenectomy. Pediatric Blood & Cancer. 67: 11. https://doi.org/10.1002/pbc.28337; PMid:32391969

4. Papp ZE, Chincesan M, Horváth AM et al. (2019, Nov). Hereditary spherocytosis in the experience of two pediatric clinics from Targu Mures. Orv Hetil. 160 (45): 1798-1803. https://doi.org/10.1556/650.2019.31345

5. Schrier SL. (2018, Feb). Microcytosis/Microcytic anemia. URL: https://uptodatefree.ir/topic.htm?path=microcytosis- microcytic-anemia.