Paediatric Surgery (Ukraine). 2022. 1(74): 93-96; doi 10.15574/PS.2022.74.93
Фофанов В. А., Фофанов A. Д., Матияш О. Я., Дидух И. М.
Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина

Одними из наиболее распространенных врожденных пороков, сопровождающихся обструкцией дистальных отделов пищеварительного тракта у детей, являются болезнь Гиршпрунга (БГ) и аноректальные мальформации (АРМ). Хирургическое лечение данной патологии достаточно сложное, во многих случаях многоэтапное, сопровождается большим количеством ранних и поздних осложнений. Несмотря на развитие миниинвазивной хирургии и усовершенствование хирургического лечения за последние десятилетия, функциональные результаты операций не всегда удовлетворяют хирургов. У 5-35% больных наблюдаются осложнения, требующие длительного лечения, повторных реконструктивных операций, приводящие к снижению качества жизни пациентов.
Цель — установить причины осложнений реконструктивных операций при БГ и АРМ у детей; определить оптимальную диагностическую и лечебную тактику.
Материалы и методы. Проведено обследование и анализ медицинской документации 70 детей в возрасте от 1 суток до 14 лет, оперированных в клинике детской хирургии Ивано-Франковского национального медицинского университета по поводу БГ и АРМ в течение последних 10 лет. Среди них 43 ребенка оперированы по поводу БГ (соотношение девочек и мальчиков — 1:5,1) и 27 детей по поводу АРМ (соотношение девочек и мальчиков — 1:1). Среди детей с БГ наиболее часто наблюдали ректосигмоидную форму (22 ребенка), у 10 больных — ректальную, у 9 — субтотальную, у 2 — тотальную форму. Острое течение болезни было у 11 детей, подострое — у 12, хроническое — у 20 детей. У 15 (34,9%) детей выявлены серьезные дооперационные осложнения, требовавшие неотложных хирургических вмешательств: обтурационная кишечная непроходимость (11 детей), перитонит (2 ребенка), Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (ГАЭК) у 2 больных.
Среди детей с АРМ наиболее часто наблюдалась аноректальная атрезия (21 ребенок), у 6 из них — надлеваторная атрезия, у 15 — инфра- или интралеваторная. У 1 ребенка аноректальная атрезия сочеталась с редким пороком — врожденным толстокишечным мешком, еще у 1 ребенка отмечался синдром Куррарино. У 16 больных отмечались свищевые формы атрезии, у 5 — безсвищевые. У 4 детей были врожденные изолированные свищи без атрезии (ректовестибулярные и ректоперинеальные), у 2 новорожденных — аноректальный стеноз тяжелой степени.
Результаты. Характер первичного хирургического вмешательства зависел от вида порока и наличия дооперационных осложнений. Детям с высокими и интралеваторными формами АРМ проводили этапные хирургические вмешательства: первым этапом была колостомия, вторым — задняя сагиттальная аноректопластика (ЗСАРП) или передняя сагиттальная аноректопластика (ПСАРП), третьим — закрытие колостомы. Вид стомы зависел от характера АРМ: при наличии внешнего широкого свища выполняли терминальную сигмостомию (10 больных), в других случаях — раздельную колостомию (7 детей). Наложение стомы у 12 детей проводили собственным, малоинвазивным способом. Реконструктивные операции выполняли в возрасте 3-5 месяцев: у 4 детей с надлеваторными формами атрезий — ЗСАРП с интраабдоминальной мобилизацией кишки и ликвидацией свищей, у 7 больных — ЗСАРП, у 6 детей — ПСАРП.
Детям с низкими формами АРМ (6 больных) выполняли первичные реконструктивные операции — ЗСАРП или ПСАРП, у 4 детей с врожденными изолированными свищами — иссечение свищей.
У 25 (58,1%) детей с БГ выполняли первичные реконструктивные операции — резекцию аганглионарной зоны с колоанальным анастомозом, у 18 детей первым этапом хирургической коррекции была колостомия. Показаниями к наложению стомы были дооперационные осложнения: обтурационная кишечная непроходимость, перитонит, ГАЭК, а также декомпенсация БГ и тяжелые метаболические нарушения у ребенка. У всех больных накладывали конечную колостому на расширенную супрастенотическую часть, кроме 2 детей, у которых накладывали концевую илеостому. Применяли следующие виды реконструктивных операций: операцию по Soave-Boley с первичным анастомозом — 20 больных; операцию трансанального эндоректального низведения (ТЕРТ) — 22 ребенка, среди которых у 12 детей ее дополнили минилапаротомией для закрытия стомы; у 1 ребенка с ультракороткой зоной аганглиоза провели сфинктеромиэктомию по Lynn.
Все оперированные больные выздоровели. Ранние послеоперационные осложнения обнаружили у 4 детей (14,8%) с АРМ (спаечная кишечная непроходимость, послеоперационный анальный стеноз, реканализация свища, расхождение кожных швов промежности — по одному случаю на каждое осложнение). Среди больных с БГ ранние осложнения возникли у 10 (23,25%) детей: наиболее частым осложнением была спаечная кишечная непроходимость (5 больных), у 2 детей возник рубцовый стеноз анастомоза, ГАЭК (2 ребенка), несостоятельность колоректального анастомоза (1 ребенок) и абсцесс межфутлярного пространства (1 ребенок).
Проводили изучение катамнеза и оценки отдаленных функциональных результатов лечения сроком от 6 месяцев до 8 лет после операций у всех оперированных детей. При этом хорошим результатом считали полное отсутствие нарушений функций пищеварительного тракта. В случаях неустойчивых нарушений, которые удалось корректировать консервативным путем (запоры, метеоризм, явления анальной инконтиненции), результат лечения считали удовлетворительным. Неудовлетворительным результатом считали стойкие нарушения транзитной и замыкательной функций аноректальной зоны и рецидив обструкции пищеварительного тракта, требовавшие повторных реконструктивных операций.
В группе детей, оперированных по поводу БГ, хорошие результаты лечения отмечались у 25 (58,1%) пациентов, удовлетворительные — у 13 детей, неудовлетворительные — у 5 (11,6%) больных. В общем, явления толстокишечной обструкции после операций в большей или меньшей степени наблюдались у 10 (23,25%) больных, еще чаще отмечались у детей симптомы анальной инконтиненции разной степени (22 ребенка, 51,2%). ГАЭК наблюдались у 5 детей. У многих больных сочетались симптомы обструкции и инконтиненции. Повторные реконструктивные операции выполнили у 5 больных, у 2 из них провели повторные низведения толстой кишки (в обоих случаях из заднего сагиттального доступа), у 1 больного произвели реконструкцию илеостомы, у 2 детей выполнили коррекцию недостаточности анального канала с помощью собственного малоинвазивного способа. После проведённых вмешательств у этих больных нарушенные функции были полностью восстановлены.
Среди детей, оперированных по поводу АРМ, неудовлетворительный результат лечения был у 1 ребенка (реканализация ректовестибулярного свища). У 17 (62,9%) больных результаты лечения были хорошими, у остальных 9 детей — удовлетворительными. Явления толстокишечной обструкции наблюдались у 4 больных, среди них только у 1 ребенка был стеноз неоануса. У 10 больных были симптомы анальной инконтиненции (у 8 детей — незначительная каломазание, у 2 — энкопрез). Повторные реконструктивные вмешательства выполнили у 4 детей: у больной с рецидивом свища выполнили операцию по собственному способу, у 1 ребенка произвели иссечение избытка слизистой прямой кишки, у 2 детей — малоинвазивную коррекцию недостаточности анального канала с помощью объемообразующего импланта. После операций больные поправились.
Таким образом, кроме общехирургических осложнений (нагноение раны, несостоятельность анастомоза, спаечная кишечная непроходимость и т.д.), установлены две наиболее распространенных группы осложнений реконструктивных операций при врожденной аноколоректальной патологии у детей: первая группа — осложнения, проявляющиеся симптомами обструкции аноректальной зоны (стеноз колоректального анастомоза, нарушение моторики толстой кишки, стеноз неоануса), вторая — нарушение функции запирающего аппарата прямой кишки (анальная инконтиненция).
Выводы. Более высокая частота послеоперационных осложнений и неудовлетворительных результатов лечения выявлена после хирургического лечения БГ. Установлено, что наиболее значимыми факторами риска развития послеоперационных осложнений при БГ является наличие дооперационного ГАЭК, большая длина аганглионарной зоны, поздняя диагностика и хирургическое вмешательство. Наибольшая частота осложнений у детей с АРМ выявлена при высоких формах атрезии и у детей с сопутствующими пороками развития (особенно с пороками мочевых путей). Наиболее частым нарушением функции после операций в обеих группах детей была анальная инконтиненция разной степени, однако по тяжести превалировали осложнения, связанные с послеоперационной обструкцией толстой кишки. Большинство осложнений обусловлены техническими и тактическими ошибками при первоначальном хирургическом вмешательстве. Спектр осложнений в значительной степени зависил от способа хирургической коррекции.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: аноректальные мальформации, болезнь Гиршпрунга, осложнения, дети.

ЛИТЕРАТУРА

1. Saadai P et al. (2019). Guidelines for the management of postoperative soiling in children with Hirschsprung disease. Pediatric Surgery International. 35 (8): 829-834. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04497-y; PMid:31201486

2. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M et al. (2018). Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung's Disease: An Observational Retrospective Study. Eur J Pediatr Surg. 28 (5): 445-454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

3. Cassina M et al. (2019). Prevalence and survival of patients with anorectal malformations: A population-based study. J Pediatr Surg. 54 (10): 1998-2003. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.03.004; PMid:30935729

4. Ralls MW, Coran AG, Teitelbaum DH. (2017). Redo pullthrough for Hirschsprung disease. Pediatric Surgery International. 33 (4): 455-460. https://doi.org/10.1007/s00383-016-4045-4; PMid:28040830

5. Kyrklund K, Neuvonen MI, Pakarinen MP, Rintala R. (2018). Social Morbidity in Relation to Bowel Functional Outcomes and Quality of Life in Anorectal Malformations and Hirschsprung's Disease. J. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (6): 522-528. https://doi.org/10.1055/s-0037-1607356; PMid:29059696