- Полное удвоение уретры у мальчика с эписпадией
 
Полное удвоение уретры у мальчика с эписпадией
	Paediatric surgery. Ukraine. 2021.3(72):84-88; doi 10.15574/PS.2021.72.84
	Боднар О. Б.1, Боднар Б. Н.1, Иринчин А. В.2, Пастернак И. И.2, Рандюк Р. Ю.1
	1Буковинский государственный медицинский университет, г. Черновцы, Украина
	2КНП «Городская детская клиническая больница» Черновицкого городского совета, Украина
	Для цитирования: Боднар ОБ, Боднар БН, Иринчин АВ, Пастернак ИИ, Рандюк РЮ. (2021). Полное удвоение уретры у мальчика с эписпадией. Хирургия детского возраста. 3(72): 84-88; doi 10.15574/PS.2021.72.84.
	Статья поступила в редакцию 11.06.2021 г., принята к печати 08.09.2021 г.
Удвоение уретры – это редкая аномалия, которая может встречаться с другими пороками урогенитального тракта. Ишемия в эмбриогенезе, дефект развития урогенитального синуса, аномалия Мюллеровых протоков и неполное мезодермальное сращение являются патофизиологическими механизмами возникновения патологии. Диагностика удвоения уретры базируется на клиническом осмотре, анамнезе заболевания, данных уретрографии и магнитно-резонансной томографии. При операции удаления дополнительной уретры необходимо учитывать классификацию пороков по Effmann и Leibowitz, расположение уретр и простаты, расстояние между устьями уретры.
	Клинический случай. Представлен клинический случай мальчика с эписпадией I степени и полным удвоением уретры. Мочеиспускание было сохранено и осуществлялось с дорзально-эписпадированной уретры, вентральный мочеиспускательный канал был облитерированный в дистальной области. По данным магнитно-резонансной томографии отслеживалась удвоенная уретра, дорзальная – отходила от передних отделов стенки пузыря, направлялась по дорзальной поверхности под дорзальным сосудисто-нервным пучком, выше кавенозних тел; отверстие – на уровне верхней поверхности головки. Дистальная / вентральная уретра отходила от задних отделов нижней стенки пузыря, направлялась типично вниз через зародыш простаты, поворачивала вперед между ножками кавернозных тел и имела типичное расположение, кроме уровня головки, где отмечался изгиб и слияние ее с дорзальной уретрой, которые открывались единственным отверстием.
	Мальчику выполнена операция – иссечение дополнительной уретральной трубки. При осмотре ребенка через 6 месяцев после оперативного вмешательства: мочеиспускание одной струйкой с вентральной уретры на верхушке головки полового члена, свободно пропускает катетер Нелатона № 10, мочу удерживает, жалоб нет. Запланирован следующий этап операции (пластика полового члена) через 1 год после предыдущего.
	Выводы. При эписпадии возможен врожденный порок – полное удвоение уретры с облитерацией вентрального мочеиспускательного канала на верхушке головки, что может не определяться при подготовке к операции по поводу эписпадии. Удвоение уретры у мальчиков требует проведения магнитно-резонансной томографии для более четкой ориентации в анатомии порока и определения тактики дальнейшего хирургического лечения.
	Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. На проведение исследований получено информированное согласие родителей мальчика.
	Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
	Ключевые слова: полное удвоение уретры, хирургическое лечение, дети.
ЛИТЕРАТУРА
1. Bakkaly AE, Lafia T, Bouljrouf J, Rami M, Belkacem R et al. (2017). Urethral Duplication in Male Children's: Report of Four Cases. Open Access J Trans Med Res. 1 (4): 22. https://doi.org/10.15406/oajtmr.2017.01.00022
2. МОЗ. (2003). Додаток до наказу МОЗ № 624 від 29.12.2003. URL: https://zakon.rada.gov.ua/rada/show/v0624282–03#Text.
3. Roshanzamir F, Mirshemirani A, Ghoroubi J, Mahdavi A, Mohajerzadeh L, Sarafi M. (2016). Complete Urethral Duplication in Children: A Case Report. Iranian journal of pediatrics. 26 (2): e3620. https://doi.org/10.5812/ijp.3620; PMid:27307964 PMCid:PMC4906148
4. Садлер ТВ. (2001). Медична ембріологія за Лангманом.
5. Староверов ОВ, Казачков СА, Шуваев АВ, Демидов АА, Бабанин ИЛ, Суворова ВН. (2012). Полное удвоение уретры у больного с эписпадией. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2 (2): 54–57.
      
 
 
 
 
 
 