Paediatric surgery. Ukraine. 2021.3(72):63-68; doi 10.15574/PS.2021.72.63
Поцюрко А. Р.¹, Гримак И. Я.¹, Гельнер Н. В.³, Гижа Б. И.¹, Іваськевич Д. З.¹, Чайківська Е. Ф.^1,2, Гижа Л. Ю.^1,2, Стеник Р. В.¹, Дворакевич А. О.¹,
Поцюрко Р. А.¹, Глушко З. І.^4
1КНП ЛОС «Львовская областная детская клиническая больница «ОХМАТДЕТ», Украина
²Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Украина
³ГУ «Институт наследственной патологии НАМН Украины», г. Львов
⁴КНП ДМР «Дрогобицкая городская поликлиника», Украина

Для цитирования: Поцюрко АР, Гримак ИЯ, Гельнер НВ, Гижа БИ и др. (2021). Особенности феминизирующей хирургической коррекции у детей с расстройствами полового развития. Хирургия детского возраста. 3(72): 63-68; doi 10.15574/PS.2021.72.63.
Статья поступила в редакцию 03.06.2021 г., принята к печати 08.09.2021 г.

Цель – проанализировать собственные результаты хирургического лечения тяжелых форм нарушения полового развития (НПР) у детей после операций феминизирующего типа; установить практические протокольные показания к выбору направления хирургической коррекции.
Материалы и методы. На протяжении последних 5 лет к урологам Львовской областной детской клинической больницы «Охматдет» за медицинской помощью обратились родители 12 детей с НПР, признаками гермафродитизма (двуполости). После комплексного обследования диагностированы: андрогенитальный синдром – у 5 девочек, направленных для дальнейшего лечения в детские медицинские центры Киева; истинный гермафродитизм – в 1 ребенка; синдром смешанной дисгенезии гонад (ССДГ) – у 3 детей; женский псевдогермафродитизм (без установления генезиса) – у 1 ребенка; неполная форма тестикулярной феминизации, синдром Морриса (мужской псевдогермафродитизм) – у 2 детей. В связи с выраженной маскулинизацией внешних гениталий 2 детям с ССДГ и 1 девочке с псевдогермафродитизмом выполнена хирургическая коррекция феминизирующего типа, а именно, реконструкция генитальной зоны, мобилизация и резекция стенок урогенитального синуса, резекция пещеристых тел полового органа (детям с ССДГ) с формированием и транслокацией клитора, вульвопластика с лабиопластикой малых и больших половых губ, кольпопластика. Дети с синдромом Морриса готовятся к коррекции по женскому типу.
Результаты. У каждого ребенка был персональный план обследования. Верификация состояния ребенка длилась от нескольких недель до 2–3 месяцев. У детей, которым проводились феминизирующие операции, отсутствовали мужские структуры и имелись в наличии достаточно хорошо развитые женские. Проводилась более «естественная», менее травматическая коррекция для каждого конкретного случая. У всех прооперированных детей влагалище открывалось в урогенитальный синус дистальнее внешнего сфинктера уретры, поэтому не было необходимости проводить пластику передней стенки влагалища (формировались задняя и боковая стенки). Из всех детей, находившихся на лечении в вышеуказанной клинике, у двух последних пол юридически переоформлен на противоположный.
Выводы. Рождение ребенка с тяжелой формой НПР является чрезвычайно серьезной проблемой для родителей, медиков, психологов и социальных работников. Нарушение половой дифференциации ребенка требует расширенного комплексного обследования. Дети с тяжелыми формами гипоспадии подлежат обязательному генетическому обследованию. Данные статистики и собственный опыт указывают на более высокую частоту хирургической коррекции по «женскому» типу в таких случаях. При коррекции феминизирующего типа наиболее тяжелым этапом в техническом отношении является резекция пещеристых тел полового органа с клиторопластикой и транслокацией клитора, самым ответственным этапом в функциональном отношении является кольпопластика. Хирургическое лечение не является завершающим этапом лечения таких пациентов. Дети с интерсексуальными состояниями в дальнейшем требуют постоянного динамического наблюдения врачей гинекологов, урологов, онкологов, эндокринологов, психологов с соответствующей коррекцией терапии.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: нарушения полового развития, гермафродитизм, феминизирующая коррекция.

ЛИТЕРАТУРА

1. AbouZeid Amr Abdelhamid. (2020). Feminizing genitoplasty in childhood: aiming for achievable outcomes. Springer. Annals of Pediatric Surgery. 16 (1): 34. https://doi.org/10.1186/s43159-020-00044-w

2. Conn J, Gillam L, Conway G. (2005). Revealing the diagnosis of androgen insensitivity syndrome in adulthood. BMJ. https://doi.org/10.1136/bmj.331.7517.628; PMid:16166136

3. Dreger AD, Chase C, Sousa A, Grupposo PA, Frader J. (2005). Changing the nomenclature/taxonomy for intersex: a scientific and clinical rationale. J Pediatr Endocrinol Metab. https://doi.org/10.1515/JPEM.2005.18.8.729; PMid:16200837

4. Hindmarsh PC, Geertsma K. (2017, April). Congenital Adrenal Hyperplasia. Academic Press. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-811483-4.00003-9

5. Lee PA, Houk CP, Faisal SA, Hughes IA. (2006, Aug). In collaboration with the participants in the International Consensus Conference on Intersex organized by the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology Pediatrics. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. https://doi.org/10.1542/peds.2006-0738; PMid:16882788

6. Ramani P, Yeung CK, Habeebu SS. (1993). Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and adults with intersex. Am J Surg Pathol. https://doi.org/10.1097/00000478-199311000-00005

7. Waterloos M, Claeys T, Sempels M, Van Laecke E, Hoebeke P, Spinoit AF. (2018, Apr). Genitoplasty in newborn females with adrenogenital syndrome: Focus on the reconstruction technique and its outcomes. J Pediatr Urol: 14. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2018.02.011; PMid:29551555

8. Wisniewski AB, Migeon CJ, Meyer-Bahlburg HF et al. (2000). Complete androgen insensitivity syndrome: long-term medical, surgical, and psychosexual outcome. J Clin Endocrinol Metab. https://doi.org/10.1210/jc.85.8.2664; PMid:10946863