Paediatric surgery.Ukraine.2021.1(70):63-67; doi 10.15574/PS.2021.70.63
Кравченко В. И., Кравченко И. Н., Осадовская И. А., Лыбавка В. Д.
ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова НАМН Украины», г. Киев

Для цитирования: Кравченко ВИ, Кравченко ИН, Осадовская ИА, Лыбавка ВД. (2021). Синдром Марфана: диагностика и лечение сердечно-сосудистых поражений. Хирургия детского возраста. 1(70): 63-67; doi 10.15574/PS.2021.70.63
Статья поступила в редакцию 18.11.2020 г., принята к печати 10.03.2021 г.

Цель – проанализировать результаты многолетнего опыта оперативного лечения сердечно-сосудистых поражений у больных синдромом Марфана для повышения качества и продления жизни оперированных.
Материалы и методы. Проведен проспективный анализ 292 пациентов с синдромом Марфана, проходивших лечение в ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова НАМН Украины» в течение 1980–2018 гг. Возраст больных составил 7–57 лет, средний – 31,6±9,4 года. Среди них было 220 (75,3%) мужчин и 72 (24,7%) женщины. Диагноз синдрома Марфана установлен согласно критериям Gent Nosology (2010). А 24 (8,2%) больные по разным причинам не прооперированы. Остальные пациенты (268 лиц, или 91,8%) прооперированы: 257 – по поводу аневризмы восходящей аорты, 4 – аневризмы брюшной аорты; а 7 – по поводу недостаточности митрального клапана.
Результаты. Госпитальная летальность наблюдалась у 25 (9,3%) больных. Отдаленные результаты изучены в 224 (92,2%) больных, выписанных из клиники в срок 6 месяцев – 20 лет в среднем 63 месяца. Хороший отдаленный результат зарегистрирован в 145 (64,7%), удовлетворительный – у 41 (18,3%), неудовлетворительный – у 14 (6,3%) больных. А 24 (9,9%) человека умерли в отдаленные сроки.
Выводы. Аневризмы аорты у больных синдромом Марфана формируются в молодом возрасте. Причиной смерти в не оперированных чаще всего является разрыв аневризмы или сердечная недостаточность. Операцией выбора остается Bentall De Bono. Оперированные больные требуют пожизненного диспансерного наблюдения.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования утвержден Локальным этическим комитетом указанного в работе учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие пациентов.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: синдром Марфана, аневризма аорты, расслаивающая аневризма.

ЛИТЕРАТУРА

1. Aranson NJ, Patel PB, Mohebali J, Lancaster RT, Ergul EA, Clouse WD, Conrad MF, Patel VI. (2020, Aug). Presentation, surgical intervention, and long-term survival in patients with Marfan syndrome. J Vasc Surg. 72 (2): 480-489. Epub 2020 Feb 19. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2019.10.060; PMid:32085956

2. Choudhary Shiv Kumar, Aayush Goyal. (2019, Jun). Aortic root surgery in Marfan syndrome. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 35 (2): 79-86. https://doi.org/10.1007/s12055-018-0761-9; PMid:33061070 PMCid:PMC7525511

3. Dordoni C, Ciaccio C, Santoro G, Venturini M, Cavallari U, Ritelli M, Colombi M. (2017, Jan). Marfan syndrome: Report of a complex phenotype due to a 15q21.1 contiguos gene deletion encompassing FBN1, and literature review. Am J Med Genet A. 173 (1): 200-206. Epub 2016 Sep 12. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.37975; PMid:27615407

4. Iskandar Z, Mordi I, Lang CC, Huang JTJ, Choy AM. (2020, Mar/Apr). Biomarkers of Aortopathy in Marfan Syndrome. Cardiol Rev. 28 (2): 92-97. https://doi.org/10.1097/CRD.0000000000000289; PMid:31985522

5. Kari FA, Russe MF, Peter P et al. (2013). Late complications and distal growth rates of Marfan aortas after proximal aortic repair. Eur J. Cardio-Thorac Surg. 44: 163-171. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs674; PMid:23295445

6. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB et al. (2010). The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 47: 476-485. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785; PMid:20591885

7. Лунева ЕБ, Парфенова НН, Коршунова АЛ, Земцовский ЭВ. (2012). Новые подходы к диагностике синдрома Марфана. Российский семейный врач. 16 (3): 14–19. https://doi.org/10.17816/RFD2012314-19

8. Plichta RP, Glower DD, Hughes GC. (2019, Mar 4). Valvular Disease in Marfan Syndrome: Surgical Considerations and Management. Curr Cardiol Rep. 21 (4): 23. https://doi.org/10.1007/s11886-019-1110-3; PMid:30828749

9. Pyeritz RE. (1990). Marfan Syndrome. N Engl J Med. 323: 987-989. https://doi.org/10.1056/NEJM199010043231409; PMid:2402263

10. Roman MJ, Devereux RB. (2020, Mar 3). Aortic Dissection Risk in Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol. 75 (8): 854-856. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.12.042; PMid:32130919

11. Шмидт ЕЮ, Прилуцкая ЕЮ, Грицай АО. (2020). «Расслаивающая аневризма аорты как одна из ведущих причин летальности при синдроме Марфана на примере клинического случая». Медицина неотложных состояний. 16 (1): 95–99. https://doi.org/10.22141/2224-0586.16.1.2020.196936

12. Сameron DE, Alejo DE, Patel WD et al. (2009). Aortic root replacement in 372 Marfan patients: evolution etoperative repair over 30 years. Ann Thorac. Surg. 87: 1344-1349. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2009.01.073; PMid:19379862