Paediatric surgery.Ukraine.2021.1(70):32-37; doi 10.15574/PS.2021.70.32
Эргашев Б. Б., Хамроев У. А.
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан

Для цитирования: Эргашев ББ, Хамроев УА. (2021). Особенности диагностики и тактики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у грудных детей. Хирургия детского возраста. 1(70): 32-37; doi 10.15574/PS.2021.70.32
Статья поступила в редакцию 27.04.2020 г., принята к печати 10.03.2021 г.

Цель – на основании данных литературы и собственного опыта предложить оптимальные пути ранней диагностики и тактики хирургической коррекции болезни Гиршпрунга (БГ) у новорожденных и детей раннего возраста.
Материалы и методы. Проведены клинические наблюдения относительно ранней диагностики и оптимизации тактики хирургического лечения БГ у 58 детей грудного возраста за последние 9 лет. Всем больным проведен комплекс общефизикальных обследований, включавших сбор анамнеза и катамнеза больных, клинический осмотр с ректальным исследованием, лабораторные, бактериологические, рентгенологические (обзорная, полипозиционная ирригография) и морфологические (интраоперационно удаленный участок зоны аганглиоза толстой кишки) исследования. Проанализированы особенности клинического течения и тактики хирургического лечения БГ у грудных детей, выбор хирургического метода, а также изучен риск развития осложнения в ходе операции. Больные распределены на две группы. В первую группу вошли 32 (55,2%) ребенка грудного возраста с типичным клиническим течением БГ, рентгенологически подтвержденным аганглиозом в ректосигмоидной зоне, хроническим запором. Во вторую группу – 26 (44,8%) грудных детей с атипичным клиническим течением БГ с диарейным синдромом на фоне дисбактериоза, энтероколита, среди них было 2 ребенка с симптомами Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита. Методы исследования: общеклинический и биохимический анализ крови и мочи; копрологическое исследование кала, посев на патогенную флору кала и мочи; ЕКГ; ультразвуковое исследование брюшной полости и ЭхоКГ; ренгенологическое исследование: обзорная ренгенограмма брюшной и грудной полости вертикально, ирригорафия, экскреторная урография.
Результаты и выводы. У новорожденных с суб- и декомпенсированным типичным течением хронического запора при отсутствии эффекта от консервативной терапии, после установления диагноза БГ, рекомендуется ранняя радикальная операция или наложение колостомы выше зоны аганглиоза. У грудных детей с благоприятным типичным клиническим течением и левосторонней формой БГ можно проводить трансанальное эндоректальное низведение толстой кишки (ТЭНТК) по показаниям, начиная с одномесячного возраста. При этом операцией выбора является ТЭНТК без наложения колостомы. При субтотальной и ректосигмоидальной формах БГ с длинной аганглионарной зоной рекомендуется лапароскопическое ассистирование, что позволяет освободить селезеночный изгиб толстой кишки от связок и перетяжки, взять полнослойную биопсию переходной зоны аганглиоза, а это дает возможность провести экспресс-диагностику, установить уровни резекции и свободно низвести проксимальный участок толстой кишки при проведении ТЭНТК.
Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом указанного учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, клиника, грудные дети, оперативное лечение, трансанальное низведение толстой кишки.

ЛИТЕРАТУРА

1. Dahal GR, Wang JX, Guo LH. (2011). Long-term outcome of children after single-stage transanal endorectal pull-through for Hirschsprung's disease. World J Pediatr. 7 (1): 65-69. https://doi.org/10.1007/s12519-011-0247-y; PMid:21191778

2. Давлятов РМ. (2009). Лечение детей с болезьню Гиршпрунга у детей. Автореф дис канд мед наук. Душанбе: 24.

3. De la Torre L, Santos K. (2012, SepOct). Hirschsprung disease. Evaluation of calretinin and S-100 as ancillary methods for the diagnosis of aganglionosis in re ctal biopsies. Acta Pediatr Mex. 33 (5): 246-251.

4. Duncan ND, Plummer J, Dundas SE, Martin A, McDonald AM. (2011). Adult Hirschsprung's disease in Jamaica: operative treatment and outcome. Colorectal Dis. 13 (4): 454-458. https://doi.org/10.1111/j.1463-1318.2009.02174.x; PMid:20041921

5. Gunnarsdottir A, Sandblom G, Arnbjornsson E, Larsson LT. (2010, Aug). Quality of life inadults operated on for Hirschsprung disease in childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 51 (2): 160-166. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181cac1b6; PMid:20453676

6. Хамраев АЖ, Эргашев ББ и др. (2013). Особенности диагностики и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей. Т Хирургия Узбекистана. 1 (57): 38–40.

7. Хамраев АЖ, Эргашев ББ, Хамроев УА. (2013). Особенности клиники, диагностика и хирургического лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 3 (4): 59–62.

8. Хамраев АЖ, Эргашев БС. (2018). Трансанальное эндоректальное низведение толстой кишки при лечении болезни Гиршпрунга у детей до трёх лет. Бюллетень ассоциации врачей Узбекистана. 3: 100–104.

9. Хамраев АЖ, Каримов ИМ и др. (2013). Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей. Бюллетень ассоциации врачей Узбекистана. 2: 87–89.

10. Holland SK, Ramalingam P, Podolsky RH, Reid Nicholson MD, Lee JR. (2011). Calretin in immunostainingas an adjunct in the diagnosis of Hirschsprung disease. Ann Diagn Pathol. 15 (5): 323-328. https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2011.02.010; PMid:21641840

11. Холостова ВВ. (2016). Болезнь Гиршпрунга у детей (диагностика, лечение, реабилитация). Автореф на соискание док мед наук: 41.

12. Лука ВА, Степанов ЭА и др. (2003). Многоуровневая биопсия толстой кишки у детей с хроническими запорами. Детская хирургия. 4: 21–23.

13. Муратов ИД. (2002). Оптимизация рентгенологической диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных. Детская хирургия. 2: 36–40.

14. Муратов ИД. (2002). Радикальная хирургическая коррекция болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей. Детская хирургия. 6: 44–47.

15. Одинаев НС, Одинаева КН, Муминова ДИ. (2016). Проблема толстого кишечника у детей (болезнь Гиршпрунга). Наука и инновация. 4 (12): 49–53.

16. Поддубный ИВ, Мешков МВ, Майский ИА и др. (2013). Эндотоксикоз в патогенезе послеоперационных осложнений у детей с болезнью Гиршпрунга. Хирургия. Журнал им НИ Пирогова. 12: 56–60.

17. Ramosa JA, Stallingsa G. (2012). Hirschsprung Disease of the Adult Mimicked by Chronic Constipation or Vice Versa? J Med Cases. 3 (5): 277-279. https://doi.org/10.4021/jmc731w

18. Разумовский АЮ, Дронова АФ, Смирнова АН, Холостовой ВВ. (2019). Болезнь Гиршпрунга у детей: руководство для врачей. Москва: ГЕО-ТАР-Медиа: 368.

19. Сварич ВГ, Киргизов ИВ. (2016). Наш опыт лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 20 (5): 264–268.

20. Vaclavikova E, Kavalcova L, Skaba R, Dvorakova S, Macokova P, Rouskova В, Bendlova B. (2012, Feb). Hirschsprung's disease and medullary thyroid carcinoma: 15-yearexperience with molecular genetic screening of the RET proto-oncogene. Pediatr Surg Int. 28 (2): 123-128. https://doi.org/10.1007/s00383-011-2993-2; PMid:21986619

21. Воробей АВ и др. (2012). Патоморфология нейроструктур толстой кишки у взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга. Москва. 4: 6–14.

22. Vorobyov GI, Achkasov SI, Biryukov OM. (2010, Dec). Clinical features' diagnostics andtreatment of Hirschsprung's disease in adults. Colorectal Dis. 12 (12): 1242-1248. https://doi.org/10.1111/j.1463-1318.2009.02031.x; PMid:19674017

23. Юрченко НИ, Данилов АА, Толстанов АК, Рыбальченко ВФ, Русак ПС, Смирнова ИВ, Смирнов ВВ, Коноплицкий ВС. (2010). Болезнь Гиршпрунга, дети и взрослые. Учебное пособие. Житомир: Полесье: 216.

24. Zganjer M et al. (2006). Hirschsprung's disease and Rehbein's procedure-our results in the last 30 years. Coll Antropol. 30 (4): 905-907.