Paediatric surgery.Ukraine.2020.2(67):59-67; doi 10.15574/PS.2020.67.59
Притула В. П.¹, Кривченя Д. Ю.¹, Сильченко М. И.², Курташ О. О.³, Хуссейни С. Ф.^1
1Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина
²Национальна детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», г. Киев, Украина
³Ивано-Франковский национальный медицинский университет, Украина

Для цитирования: Притула ВП, Кривченя ДЮ, Сильченко МИ, Курташ ОО, Хуссейни СФ. (2020). Защитная тонкокишечная стома при хирургической коррекции тотальной формы аганглиоза кишечника у детей. Хирургия детского возраста. 2(67): 59-67; doi 10.15574/PS.2020.67.59
Статья поступила в редакцию 04.02.2020 г., принята к печати 07.06.2020 г.

Введение. Аганглиоз толстой кишки – это врожденный порок развития нижнего отдела пищеварительного тракта, при котором отсутствуют интрамуральные нервные сплетения, что приводит к устойчивому нарушению функции кишечника. Тотальная форма аганглиоза кишечника является редкостной аномалией, которая встречается до 1 на каждые 50 000 новорожденных детей. Вопрос о необходимости защитных тонкокишечных стом, выбора уровня наложения, вида и способа их формирования при хирургической коррекции этого порока развития остается дискутабельным.
Цель: разработать оптимальные подходы о необходимости формирования защитной тонкокишечной стомы при хирургической коррекции тотальной формы аганглиоза кишечника у детей.
Материал и методы. С 1980 до 2020 года проанализирован опыт хирургического лечения 41 ребенка с тотальной формой аганглиоза кишечника. Изолированное поражение аганглиозом только толстой кишки было у 36 (87,80%) из 41 пациента, а поражение всей толстой и фрагмента тонкой кишок диагностировано еще у 5 (12,20%) детей. У всех пациентов первым этапом выполняли операцию – формирование защитной тонкокишечной стомы.
Результаты. Все тонкокишечные стомы выводились в течение 1–4 суток жизни по ургентным показаниям. Как этап хирургического лечения тотального аганглиоза было выведено концевые одноствольные (n=10 (24,40%)), концевые двоствольные (n=5 (12,19%)) или петлевые (n=26 (63,41%)) кишечные илеостомы. Периоды между наложением защитной тонкокишечной стомы и радикальной операцией колебались от 8 до 14 месяцев. Закрытие тонкокишечных стом выполняли через 2–4 месяца после радикальной операции. Все дети выжили. Функциональные результаты лечения у них хорошие.
Выводы. Формирование защитной тонкокишечной стомы как первого этапа хирургической коррекции тотального аганглиоза кишечника у детей происходит в ургентном порядке. Петлевая тонкокишечная стома на высоте до 12 см от уровня аганглиоза при тотальном поражении толстой кишки является наиболее рациональным видом первого этапа хирургической коррекции этой патологии без признаков перфорации у детей. Закрытие защитных тонкокишечных стом при хирургической коррекции тотальной формы аганглиоза кишечника у детей следует выполнять через 2–4 месяца после радикальной операции при условии готовности сформированного «неоректума» и илео-анального анастомоза для включения в пассаж.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: дети, тотальный аганглиоз, лечение, кишечные стомы, результаты.

ЛИТЕРАТУРА

1. Amerstorfer EE, Fasching G, Till H, Huber-Zeyringer A, Hollwarth ME. (2015). Long-term results of total colonic agangliosis patients treated by preservation of the aganglionic right hemicolon and the ileo-cecal valve. Pediatr Surg Int. 31(8):773–80. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3743-7; PMid:26160361

2. Боднар ОБ, Джам ОП, Притула ВП, Ватаманеску ЛІ, Боднар ГБ. (2016). Хронічний колостаз у дітей (хірургічний погляд на проблему). Чернівці: БДМ: 199.

3. Burkardt DD, Graham Jr JM, Short SS, Frykman PK. (2014). Advances in Hirschsprung disease genetics and treatment strategies: an update for the primary care pediatrician. Clin Pediatr (Phila). 53(01): 71-81. https://doi.org/10.1177/0009922813500846; PMid:24002048

4. Chhabra S, Kenny SE. (2016). Hirschsprung’s disease. Surgery (Oxford). 34(12): 628–632. https://doi.org/10.1016/j.mpsur.2016.10.002

5. Chun-Hui P, Ya-Jun C, Wen-Bo P, Ting-Chong Zh et al. (2018). STROBE-anastomotic leakage after pull-through procedure for Hirschsprung disease. Medicine. 97:46 e13140): 1–5. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013140; PMid:30431584 PMCid:PMC6257430

6. Fernandez Ibieta M, Sanchez Morote JM, Martinez Castano I et al. (2014). Quality of life and long term results in Hirschsprung’s disease [in Spanish]. Cir Pediatr. 27(03): 117-124.

7. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, Akhavan H et al. (2015). Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung’s disease. African Journal of Paediatric Surgery. 12(2): 143-147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403; PMid:26168755 PMCid:PMC4955413

8. Langer JC. (2013). Hirschsprung’s disease. Curr Opin Pediatr. 25(03): 368-374. https://doi.org/10.1097/MOP.0b013e328360c2a0; PMid:23615177

9. Laughlin, DM, Friedmacher F, Puri P. (2012). Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome. Pediatric Surgery International. 28(8): 773–779. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3117-3; PMid:22842648

10. Levitt MA, Dickie B, Pena A. (2012). The Hirschsprungs patient who is soiling after what was considered a «successful» pullthrough. Seminars in Pediatric Surgery. 21(4): 344–353. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.009; PMid:22985840

11. Meinds RJ, Eggink MC, Heineman E, Broens PM. (2014). Dyssynergic defecation may play an important role in postoperative Hirschsprung’s disease patients with severe persistent constipation: analysis of a case series. J Pediatr Surg. 49(10): 1488-1492. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.05.001; PMid:25280652

12. Moore SW. (2015). Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review. Pediatr Surg Int. 31 (1): 1–9. https://doi.org/10.1007/s00383-014-3634-3; PMid:25367097

13. Prytula V, Levytskyi A, Silchenko M, Kurtash O, Hussaini F, Kuzyk A, Petryk S. (2019) Surgical approaches for long type of Hirschsprung’s disease in children. Standardy Medyczne – Problemy Chirurgii Dziciecej. 9 (1):104.

14. Tran VQ, Mahler T, Dassonville M, Truong DQ, Robert A, Goyens P, Steyaert H. (2018) Long-Term Outcomes and Quality of Life in Patients after Soave Pull-Through Operation for Hirschsprung’s Disease: An Observational Retrospective Study. Eur. J. Pediatr. Surg. 28 (5): 445–454. https://doi.org/10.1055/s-0037-1604115; PMid:28738437

15. Urla C, Lieber J, Obermayr F, Busch A, Schweizer R, Warmann SW, Fuchs J. (2018). Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and metabolic long-term outcome. BMC Surgery. 18(1). https://doi.org/10.1186/s12893-018-0383-6; PMid:30111320 PMCid:PMC6094876

16. Yeh YT, Tsai HL, Chen CY, Wang JB, Chin TW, Wei CF et al. (2014). Surgical outcomes of total colonic aganglionosis in children: a 26-year experience in a single institute. J Chin Med Assoc. 77(10): 519–23. https://doi.org/10.1016/j.jcma.2014.05.012