Modern Pediatrics.Ukraine.2020.2(106):43-49; doi 10.15574/SP.2020.106.43
Стогова Е. В.¹, Руденко Н. Н.^1,2, Ялынская Т. А.¹, Мотречко А. А.^1
1ГУ «Научно—практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины», г. Киев
²Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

Для цитирования: Стогова ЕВ, Руденко НН, Ялынская ТА, Мотречко АА. (2020). Место инструментальных методов исследования в диагностике анатомических вариантов врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий и в определении показаний к различным типам хирургического лечения порока. Современная педиатрия. Украина. 2(106): 43-49; doi 10.15574/SP.2020.106.43
Статья поступила в редакцию 18.10.2019 г., принята в печать 06.03.2020 г.

Цель: оценить возможности инструментальных методов исследования для определения показаний к определенным видам хирургической коррекции врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий (КТМА).
Материалы и методы. Проанализированы данные клинического и инструментального обследования пациентов детского возраста с врожденной КТМА, которые находились на учете и получили хирургическое лечение в ГУ ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г. Для обследования больных применялись трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ), чреспищеводная ЭхоКГ, диагностическая катетеризация, компьютерная томография (КТ), магнитно?резонансная томография (МРТ).
Результаты. В ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» за период с 1993 г. по декабрь 2018 г наблюдались и проходили хирургическое лечение 124 пациента детского возраста с врожденной КТМА. Проведения дополнительных радиологических методов исследования требовали 69 (55,6%) пациентов. Изолированная форма обнаружена у 27 (21,8%) пациентов, у 97 (78,2%) пациентов диагностирована сопутствующие аномалии, 103 (83,0%) имели нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Сопутствующая патология диагностирована у 97 пациентов: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — у 79 (81,4%) пациентов, стеноз легочной артерии (СЛА) — у 35 (36,1%), атрезия легочной артерии (АЛА) — у 18 (18,6%), коарктация аорты (КоА) — у 10 (10,3%), эбштейновидная дисплазия трикуспидального клапана (ТК) — у 19 (19,6%) пациентов, выраженная недостаточность ТК — у 12 (124%). Один пациент имел супракардиальну форму тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) и два пациента — большие аорто-легочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Использование дополнительных инструментальных методов диагностики было необходимо у 69 (55,6%) пациентов с КТМА. Рентгенангиографическое обследование проводилось у 61 (49,1%) пациента, у 33 (26,6%) пациентов выполнялась КТ органов грудной клетки, МРТ — у 24 (19,4%). Интраоперационная чреспищеводная трехмерная ЭхоКГ выполнялась 18 пациентам.
Выводы. Врожденная КТМА — сложный порок сердца, который в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими внутрисердечными аномалиями. Разнообразие анатомических вариантов порока требует комплексного подхода в диагностике с привлечением широкого спектра радиологических методов обследования, что позволяет полноценно оценить анатомию сердца и магистральных сосудов, внутренних органов, определить лечебную тактику и оценить результаты проведенного хирургического лечения.
Исследования выполнены в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования согласован Локальным этическим комитетом всех указанных в работе учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов./
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ялинська ТА, Таммо Раад, Рокицька НВ та ін. (2013). Сучасні методи діагностики вроджених вад серця. Современная педиатрия. 7(55): 161–164.

2. Cardell LS. (1956). Corrected transposition of the great vessels. Br Heart J. 18: 186. https://doi.org/10.1136/hrt.18.2.186; PMid:13315848 PMCid:PMC479577

3. Catherine L. Webb. (1999). Congenitally corrected transposition of the great arteries: clinical features, diagnosis and prognosis. Progress in Pediatric Cardiology.10: 17–30. https://doi.org/10.1016/S1058-9813(99)00011-9

4. Connelly MS, Liu PP, Williams WG, Webb GD et al. (1996). Congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult: functional status and complications. J Am Coll Cardiol. 27: 1238–43. https://doi.org/10.1016/0735-1097(95)00567-6

5. Friedberg DZ, Nadas AS. (1970). Clinical profile of patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. a study of 16 cases. N Engl J Med. 282: 1053. https://doi.org/10.1056/NEJM197005072821901; PMid:5438426

6. Goitein O, Salem Y, Jacobson J, Goitein D et al. (2014). The role of cardiac computed tomography in infants with congenital heart disease. Isr Med Assoc J. 16(3): 147–52.

7. Gonzalo A Wallis, Diane Debich-Spicer, Robert H Anderson et al. (2011). Congenitally corrected transposition. Orphanet Journal of Rare Diseases. 6: 22. https://doi.org/10.1186/1750-1172-6-22; PMid:21569592 PMCid:PMC3116458

8. Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG et al. (2000). Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries: a multi-institutional study. J Am Coll Cardiol. 36: 255–61.

9. Huhta JC, Maloney JD, Ritter DG et al. (1983). Complete atrioventricular block in patients with atrioventricular discordance. Circulation. 183: 1374. https://doi.org/10.1161/01.CIR.67.6.1374; PMid:6851033

10. Schiebler GL, Edwards JE, Burchell HB et al. (1961). Congenitally corrected transposition of the great vessels: a study of 33 patients. Pediatrics. 27:II 849.

11. Valsangiacomo Buechel ER, Grosse-Wortmann L, Fratz S et al. (2015). Indications for cardiovascular magnetic resonance in children with congenital and acquired heart disease: an expert consensus paper of the Imaging Working Group of the AEPC and the Cardiovascular Magnetic Resonance Section of the EACVI. European Heart Journal — Cardiovascular Imaging.16(3): 281—297. https://doi.org/10.1093/ehjci/jeu129; PMid:25712078