• Аутоиммунные заболевания у детей с первичными дефицитами антителообразования

Аутоиммунные заболевания у детей с первичными дефицитами антителообразования

SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2018.2(90):9-13; doi 10.15574/SP.2018.90.9

Бондаренко А. В., Волоха А. П., Чернышова Л. І., Костюченко Л. В.
Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина
Западноукраинский специализированный детский медицинский центр, г. Львов, Украина

Первичные иммунодефициты (ПИД) — врожденные дефекты иммунной системы, которые могут проявляться как повышенной склонностью к инфекциям, так и к аутоиммунными заболеваниями.
Цель: анализ спектра и частоты аутоиммунных проявлений в группе пациентов с наиболее распространенными ПИД — дефицитами антителообразования.
Материалы и методы. Проведена оценка клинико-анамнестических данных у 120 пациентов с первичными дефицитами антителообразования.
Результаты. Аутоиммунные проявления отмечены у 33 (27,5%) из 120 больных во всех группах дефицитов антителообразования — от 6,25% у пациентов с дефицитом субклассов IgG до 75% при гипер-IgM синдроме. Спектр проявлений аутоиммунной патологии включал артрит, целиакию, увеит, ревматизм, аутоиммунную нейтропению, аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунный тиреоидит, узловатую эритему, фиброзный альвеолит, алопецию, гломерулонефрит. Артриты как проявление аутоиммунной патологии наблюдались при тяжелых гипогаммаглобулинемиях. Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов у этих больных оказывала положительный эффект как на инфекционный синдром, так и на течение аутоиммунных заболеваний. У пациентов с селективным дефицитом IgА самым частым аутоиммунным нарушением была целиакия (у 15% пациентов), при этом аутоиммунная патология выступала на первый план среди клинических проявлений.
Выводы. Аутоиммунная патология часто осложняет течение первичных дефицитов антителообразования, включает широкий спектр аутоиммунных заболеваний, может быть его первой манифестацией. Ранняя диагностика иммунодефицита и аутоиммунных заболеваний при ПИД важна для начала адекватной терапии и предотвращения их необратимых последствий.
Ключевые слова: дети, первичные иммунодефициты, аутоиммунные заболевания.

Литература

1. Волоха АП, Чернишова ЛИ, Бережной ВВ. (2005). Ювенильный ревматоидный артрит у пациента с наследственной гипогаммаглобулинемией. Sovremennaya pediatriya. 4(9): 180—184.

2. Barsalou J, Saint-Cyr C, Drouin E, Le Deist F, Haddad E. (2011). High prevalence of primary immune deficiencies in children with autoimmune disorders. Clin Exp Rheumatol. 29: 125—130.

3. Blazina Š, Markelj G, Jeverica AK et al. (2016, Nov). Autoimmune and Inflammatory Manifestations in 247 Patients with Primary Immunodeficiency — a Report from the Slovenian National Registry. J Clin Immunol. https://doi.org/10.1007/s10875-016-0330-1.

4. Bousfiha AA, Jeddane L, Ailal F et al. (2013). Primary immunodeficiency diseases worldwide: more common than generally thought. J Clin Immunol. 33;1 :1—7. https://doi.org/10.1007/s10875-012-9751-7; PMid:22847546

5. Boyle JM, Buckley RH. (2007). Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J Clin Immunol. 27; 5: 497—502. https://doi.org/10.1007/s10875-007-9103-1; PMid:17577648

6. Cassidy JT, Kitson RK, Selby CL. (2007). Selective IgA deficiency in children and adults with systemic lupus erythematosus. Lupus. 16: 647—650. https://doi.org/10.1177/0961203307077543; PMid:17711902

7. Chapel H, Cunningham-Rundles C. (2009). Update in understanding common variable immunodefi ciency disorders (CVIDs) and the management of patients with these conditions. Br J Haematol. 145: 709—727. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2009.07669.x; PMid:19344423 PMCid:PMC2718064

8. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. (1999). Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 93; 3: 190—197. https://doi.org/10.1006/clim.1999.4799; PMid:10600329

9. Fischer A, Provot J, Jais J-P, Alcais A, Mahlaoui N, the members of the CEREDIH French PID study group (2017, Nov). Autoimmune and inflammatory manifestations occur frequently in primary immunodeficiencies. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 140(5): 1388—1393. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.12.978.

10. Goyal R, Bulua AC, Nikolov NP et al. (2009). Rheumatologic and autoimmune manifestations of primary immunodeficiency disorders. Curr Opin Rheumatol. 21; 1: 78—84. https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e32831cb939; PMid:19077721 PMCid:PMC2760066

11. Liblau RS, Bach JF. (1992). Selective IgA deficiency and autoimmunity. Int. Arch. Allergy Immunol. 99: 16—27. https://doi.org/10.1159/000236330; PMid:1483063

12. Maggadottir SM, Sullivan KE. (2014). The intersection of immune deficiency and autoimmunity. Curr Opin Rheumatol. 26: 570—578. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000091; PMid:25014038

13. Sarmiento E, Mora R, Rodrнguez-Mahou M et al. (2005). Enfermedad autoinmune en inmunodeficiencias primarias de anticuerpos. Allergol et Immunopathol. 33; 2: 69—73. https://doi.org/10.1157/13072916

14. Spвrchez M, Lupan I, Delean D et al. (2015). Primary complement and antibody deficiencies in autoimmune rheumatologic diseases with juvenile onset: a prospective study at two centers. Pediatric Rheumatology. 13: 51—58. https://doi.org/10.1186/s12969-015-0050-8; PMid:26590091 PMCid:PMC4654875

15. Valletta E, Fornaro M, Pecori S, Zanoni GJ. (2011). Selective immunoglobulin A deficiency and celiac disease: let's give serology a chance. Investig Allergol Clin Immunol. 21; 3: 242—244.

16. Vicki Modell, Jessica Quinn, Jordan Orange, Luigi D Notarangelo, Fred Modell (2016). Primary immunodeficiencies worldwide: an updated overview from the Jeffrey Modell Centers Global Network. Immunol Res. https://doi.org/10.1007/s12026-016-8784-z; PMid:26802037

17. Wang J, Cunningham3Rundles C. (2005). Treatment and outcome of autoimmune hematologic disease in common variable immunodeficiency (CVID). J Autoimmun. 25: 57—62. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2005.04.006; PMid:15994061

18. Yel L. (2010). Selective IgA deficiency. J Clin Immunol. 30: 10—16. https://doi.org/10.1007/s10875-009-9357-x; PMid:20101521 PMCid:PMC2821513