HEALTH OF WOMAN. 2019.2(138): 91–95; doi 10.15574/HW.2019.138.91

Лакатош В. П. , Купчик В. И. , Гужевская И. В. , Костенко О. Ю. , Лакатош П. В.
Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

В статье представлен обзор отечественной и зарубежной литературы по описанию атипичного гемолитико-уремического синдрома. Представлена также современная терминология, классификация, рассмотрены вопросы о причинах и патогенезе этой патологии. Приведено мнение специалистов акушерско-гинекологических сообществ мира по его клинике, диагностике и лечению.

Ключевые слова: беременность, акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром, экулизумаб.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Кирсанова Т.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности: особенности течения, сложности диагностики, подходы к терапии / Т.В. Кирсанова, Л.И. Меркушева, Н.Л. Козловская, Т.А. Федорова и соавт. // Акушерство и гинекология. – 2013. – № 6. – С. 70–75.

2. Козлов Л.В. Исследование функциональной активности компонентов и факторов системы комплемента человека / Л.В. Козлов // Вопросы медицинской химии. – 2002. – № 48 (6). – С. 624–631.

3. Козловская Н.Л. Особенности течения и исхода атипичного гемолитико-уремического синдрома при беременности / Н.Л. Козловская, Л.И. Меркушева, Т.В. Кирсанова, Н.К. Рунихина // Клиническая нефрология. – 2012. – № 3. – С. 44–49.

4. Козловская Н.Л. Атипичный гемолитико-уремический синдром в акушерской практике: первый российский опыт диагностики и лечения / Н.Л. Козловская, Ю.В. Коротчаева // Российский вестник акушера-гинеколога. – 2016. – № 6. – С. 95–104.

5. Коротчаева Ю.В. «Акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром: трудный диагноз? / Ю.В. Коротчаева, Н.Л. Козловская, Т.В. Бондаренко, Г.А. Веселов // Архив акушерства и гинекологии им. В.Ф. Снегирева. – 2015. – № 2. – С. 36–41.

6. Лора Ш. Атипичный гемолитико-уремический синдром / Ш. Лора, В. Фремю-Бачи // Нефрология. – 2012. – № 16 (2). – С. 16-46.

7. Прокопенко Е.И. Атипичный гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с беременностью: жизнеспасающая терапия экулизумабом / Е.И. Прокопенко, В.В. Лихванцев, А.В. Ватазин, А.Ф. Лопатин и соавт. // Клиническая нефрология. – 2016. – № 3. – С. 63–68.

8. Пырегов А.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у пациентки с менометроррагией (клиническое наблюдение) / А.В. Пырегов, Т.А. Федорова, А.Ю. Королев, К.И. Грищук // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2016. – № 13 (3). – С. 63–70.

9. Смирнов А.В. Нефрологические аспекты комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии / А.В. Смирнов, А.В. Карунная, В.А. Добронравов // Терапевтический архив. – 2017. – № 89 (6). – С. 34–40.

10. Улиткина О.Н. Успешное лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома у родильницы / О.Н. Улиткина, Ж.С. Филипповская, Е.И. Прокопенко, А.М. Овезов и соавт. // Общая реаниматология. – 2015. – № 11 (6). – С. 61–68.

11. Bao L. Complement in lupus nephritis: the good, the bad, and the unknown / L. Bao, RJ Quigg // Semin Nephrol. – 2007. – № 27 (1). – Р. 69–80. https://doi.org/10.1016/j.semnephrol.2006.09.009; PMid:17336690

12. Besbas N. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders / N. Besbas, D. Karpman, D. Landau [et al.] // Kidney Int. – 2006. – № 70. – Р. 423–431. https://doi.org/10.1038/sj.ki.5001581; PMid:16775594

13. Burwick R.M. Eculizumab for the treatment of preeclampsia/HELLP syndrome / RM Burwick, BB Feinberg // Placenta. – 2013. – № 34. – P. 201–203. https://doi.org/10.1016/j.placenta.2012.11.014; PMid:23228435

14. Campistol J.M. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document / JM Campistol, M. Arias, G. Ariceta, M. Blasco [et al.] // Nefrologia. – 2015. – № 35 (5). – P. 421–447. https://doi.org/10.1016/j.nefro.2015.07.005; PMid:26456110

15. Caprioli J. International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome / J. Caprioli, M. Noris, S. Brioschi [et al.] // Blood. – 2006. – № 108. – P. 1267–79. https://doi.org/10.1182/blood-2005-10-007252; PMid:16621965 PMCid:PMC1895874

16. Cataland S.R. Biomarkers of terminal complement activation confirm the diagnosis of aHUS and differentiate aHUS from TTP / SR Cataland, VM Holers, S. Geyer, S. Yang [et al.] // Blood. – 2014. – № 123 (24). – P. 3733–8. https://doi.org/10.1182/blood-2013-12-547067; PMid:24695849

17. Cheong H.I. Clinical Practice Guidelines for the Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Korea / HI Cheong [et al.] // Journal of Korean medical science. – 2016. – № 31 (10). – P. 1516–28. https://doi.org/10.3346/jkms.2016.31.10.1516; PMid:27550478 PMCid:PMC4999392

18. Constantinescu A.R. Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: causes and short-term course / AR Constantinescu, M. Bitzan, LS Weiss [et al.] // Am. J. Kidney Dis. – 2004. – № 43. – P. 976–982. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2004.02.010; PMid:15168377

19. Coppo P. High-dose plasma infusion versus plasma exchange as early treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic-uremic syndrome / P. Coppo, A. Bussel, S. Charrier [et al.] // Medicine (Baltimore). – 2003. – № 82. – P. 27–38. https://doi.org/10.1097/00005792-200301000-00003; PMid:12544708

20. Demyanova K.A. Complement System Abnormalities in Patients with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Catastrophic Antiphospholipid Syndrome / K.A. Demyanova, N.L. Kozlovskaya, L.A. Bobrova, L.V. Kozlov [et al.] // Annals of the Russian Academy of Medical Sciences. – 2017. – № 72 (1). – P. 42–52. https://doi.org/10.15690/vramn769; PMid:29308852

21. Fakhouri F. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations / F. Fakhouri, L. Roumenina, F. Provot [et al.] // J. Am. Soc. Nephrol. – 2010. – № 21 (5). – P. 859–867. https://doi.org/10.1681/ASN.2009070706; PMid:20203157 PMCid:PMC2865741

22. Fremeaux-Bacchi V. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults / V. Fremeaux-Bacchi, F. Fakhouri, A. Garnier, F. Bienaime [et al.] // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. – 2013. – № 8 (4). – P. 554–562. https://doi.org/10.2215/CJN.04760512; PMid:23307876 PMCid:PMC3613948

23. Hofer J. Extra-renal manifestations of complement-mediated thrombotic microangiopathiess / J. Hofer, A. Rosales, C. Fischer, T. Giner // Front Pediatr. – 2014. – № 2. – P. 97. https://doi.org/10.3389/fped.2014.00097; PMid:25250305 PMCid:PMC4157546

24. Jokiranta T.S. HUS and atypical HUS / T.S. Jokiranta // Blood. – 2017. – № 129 (21). – P. 2847–56. https://doi.org/10.1182/blood-2016-11-709865; PMid:28416508 PMCid:PMC5445567

25. Kavanagh D. Screening for complement system abnormalities in patients with atypical hemolytic uremic syndrome / D. Kavanagh, A. Richards, V. Fremeaux-Bacchi [et al.] // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. – 2007. – № 2 (3). – P. 591–596. https://doi.org/10.2215/CJN.03270906; PMid:17699467

26. Kavanagh D. Atypical hemolytic uremic syndrome, genetic basis and clinical manifesatations / D. Kavanagh, T.H. Goodship // Hematology Am. Soc. Hemat. Educ. Program. – 2011. – P. 15–17. https://doi.org/10.1182/asheducation-2011.1.15; PMid:22160007

27. Kavanagh D. Atypical hemolytic uremic syndrome / D. Kavanagh, T.H. Goodship // Curr. Opin. Hematol. – 2010. – № 17 (5). – P. 432–438. https://doi.org/10.1097/MOH.0b013e32833cae86; PMid:20613506

28. Keating G.M. Eculizumab: a review of its use in atypical haemolytic uraemic syndrom / G.M. Keating // Drugs. – 2013. – № 73. – P. 2053–66. https://doi.org/10.1007/s40265-013-0147-7; PMid:24249647

29. Kourouklaris A. Postpartum thrombotic microangiopathy revealed as atypical hemolytic uremic syndrome successfully treated with eculizumab: a case report / A. Kourouklaris, K. Ioannou, L. Athanasiou // J. Med. Case. Rep. – 2014. – № 8. – P. 307. https://doi.org/10.1186/1752-1947-8-307; PMid:25219386 PMCid:PMC4170201

30. Lemaire M. Recessive mutations in DGKE cause atypical hemolytic-uremic syndrome / M. Lemaire, V. Frémeaux-Bacchi, F. Schaefer, M. Choi [et al.] // Nat. Genet. – 2013. – № 45. – P. 531–536. https://doi.org/10.1038/ng.2590; PMid:23542698 PMCid:PMC3719402

31. Licht C. Successful plasma therapy for atypicalhemolytic uremic syndrome caused by factor H deficiency owing to a novel mutation in the complement cofactor protein domain 15 / C. Licht, A. Weyersberg, S. Heinen [et al.] // Am. J. Kidney. Dis. – 2005. – № 45. – P. 415–21. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2004.10.018; PMid:15685522

32. Loirat C. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children / C. Loirat, F. Fakhouri, G. Ariceta, N. Besbas [et al.] // Pediatr. Nephrol. – 2016. – № 31 (2). – P. 15–39. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8; PMid:25859752

33. Mackaness C.A. Eculizumab in the successful treatment of postpartum hemolytic uremic syndrome – a case report / C.A. Mackaness, F. Fleszler // Poster presented at the national kidney foundation, spring clinical meetings, Las Vegas. – 2014. – P. 22–24.

34. McMinn J.R. Evaluation of women with clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome during pregnancy / J.R. McMinn, J.N. George // CUn. Apker. – 2001. – № 16. – P. 202–209. https://doi.org/10.1002/jca.10005; PMid:11835417

35. Melis J.P. Complement in therapy and disease: regulating the complement system with antibody-based therapeutics / J.P. Melis, K. Strumane, S.R. Ruuls [et al.] // Mol Immunol. – 2015. – № 67. – P. 117–130. https://doi.org/10.1016/j.molimm.2015.01.028; PMid:25697848

36. Meri S. Complement activation in diseases presenting with thrombotic microangiopathy / S. Meri // Eur. J. Intern. Med. – 2013. – № 24 (6). – P. 496–502. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2013.05.009; PMid:23743117

37. Nathanson S. Secondary failure of plasma therapy in factor H deficiency / S. Nathanson, T. Ulinski, V. Frémeaux-Bacchi, G. Deschênes // Pediatr. Nephrol. – 2006. – № 21. – P. 1769–71. https://doi.org/10.1007/s00467-006-0237-9; PMid:16909242

38. Nester C. Pre-emptive eculizumab and plasmapheresis for renal transplant in atypical hemolytic uremic syndrome / C. Nester, Z. Stewart, D. Myers [et al.] // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. – 2011. – № 6 (6). – P. 1488–94. https://doi.org/10.2215/CJN.10181110; PMid:21617085 PMCid:PMC3109948

39. Nester C.M. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is it, how is it diagnosed, and how is it treated? / C.M. Nester, C.P. Thomas // ASH Education Program Book. – 2012. – № 1. – P. 617–625.

40. Noris M. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype / M. Noris, J. Caprioli, E. Bresin, C. Mossali [et al.] // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. – 2010. – № 5 (10). – P. 1844–59.

41. Noris M. Dynamics of complement activation in aHUS and how to monitor eculizumab therapy / M. Noris, M. Galbusera, S. Gastoldi [et al.] // Blood. – 2014. – № 124. – P. 1715–26. https://doi.org/10.1182/blood-2014-02-558296; PMid:25037630 PMCid:PMC4162105

42. Novitzky N. Thrombotic thrombocytopenic purpura in patients with retroviral infection is highly responsive to plasma infusion therapy / N. Novitzky, J. Thomson, L. Abrahams, C. du Toit [et al.] // Br. J. Haematol. – 2005. – № 128. – P. 373–9. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05325.x; PMid:15667540

43. Rock G.A. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group / G.A. Rock, K.H. Shumak, N.A. Buskard [et al.] // N. Engl. J. Med. – 1991. – № 325. – P. 393–7. https://doi.org/10.1056/NEJM199108083250604; PMid:2062330

44. Saad A.F. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome / A.F. Saad, J. Roman, A. Wyble, L.D. Pacheco // AJP reports. – 2016. – № 6 (1). – P. 125–8. https://doi.org/10.1055/s-0036-1579539; PMid:26989566 PMCid:PMC4794438

45. Shrivastava M. Early diagnosis and management of postpartum hemolytic uremic syndrome with plasma exchange / M. Shrivastava // Transfus. Apheresis Sci. – 2011. – № 44. – P. 257–262. https://doi.org/10.1016/j.transci.2011.04.004; PMid:21550309

46. Shukevich D.L. Continuous renal replacement therapy for severe obstetric sepsis / D.L. Shukevich, D.K. Peredelkin, E.V. Grigoryev, A.S. Razumov [et al.] // General Reanimatology. – 2010. – № 4 (2). – P. 21–24. https://doi.org/10.15360/1813-9779-2010-2-21

47. Tedesco F. The cytolytically inactive terminal complement complex activates endothelial cells to express adhesion molecules and tissue factor procoagulant activity / F. Tedesco, M. Pausa, E. Nardon, M. Introna [et al.] // J. Exp. Med. – 1997. – № 185 (9). – P. 1619–27. https://doi.org/10.1084/jem.185.9.1619; PMid:9151899

48. Wong Edwin K.S. Diseases of complement dysregulation – an overview / Edwin K.S. Wong, D. Kavanagh // Seminars in immunopathology. – 2018. – № 40 (1). – P. 49–64. https://doi.org/10.1007/s00281-017-0663-8; PMid:29327071 PMCid:PMC5794843

49. Woodward L. An innovative and collaborative partnership between patients with rare disease and industry-supported registries: the Global aHUS Registry / L. Woodward, S. Johnson, J.V. Walle, [et al.] // Orphanet J. Rare Dis. – 2016. – № 11 (1). – P. 154. https://doi.org/10.1186/s13023-016-0537-5; PMid:27871301 PMCid:PMC5117495