SOVREMENNAYA PEDIATRIYA.2017.6(86):80-86; doi 10.15574/SP.2017.86.80

Березенко В. С., Михайлюк Х. З.
ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», м. Київ

Мета: вивчити клініко-морфологічні особливості маніфестації автоімунного гепатиту (АГ) у дітей.
Матеріали і методи. Проаналізовано анамнез захворювання та життя, спадковий анамнез, клінічну картину, а також оцінено стадію фіброзу (за METAVIR) та гістологічний індекс активності (за Knodell) за результатами морфологічного дослідження біоптату печінки, показники маркерів цитолізу (аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, гаммаглутамілтрансфераза), холестазу (загальний білірубін, лужна фосфатаза), мезенхімально-запальний синдром (загальний білок, тимолова проба, ШОЕ, γ-глобуліни, IgG, ЦІК), порушення білково-синтетичної функції печінки (альбумін, протромбіновий індекс), гіпокоагуляційний синдром (МНО, АЧТЧ) у 26 дітей з дебютом АГ до призначення імуносупресивного лікування.
Результати. Автоімунний гепатит у дітей характеризується неспецифічною клінічною картиною, агресивним і високоактивним запальним процесом у печінці, швидким прогресуванням захворювання (стадія фіброзу >F2). У 50% обстежених дітей діагноз встановлено на стадії цирозу печінки. Тривалість захворювання та висока активність є предикторами прогресування фіброзу печінки.

Література

1. Бабак О.Я. Цироз печінки / О.Я. Бабак, Е.В. Колесникова. — Київ, 2011. — С.363—373.

2. Березенко В.С. Клініко-патогенетичні особливості фіброгенезу печінки при хронічних гепатитах у дітей та шляхи його медикаментозної корекції: дис. … д-ра мед. наук / В.С. Березенко. — Київ, 2007.

3. Albert J. Czaja Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions / Albert J. Czaja // Gutand Liver. — 2016. — Vol.10, №2. — Р. 177—203. https://doi.org/10.5009/gnl15352; PMid:26934884 PMCid:PMC4780448

4. Autoimmune hepatitis / Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani // Journal of Hepatology. —2011. — Vol.55. — P.171—182. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.12.012; PMid:21167232

5. Autoimmune hepatitis in childhood: The role of genetic and immune factors / Priscila Menezes Ferri Liu, Debora Marques de Miranda [et al.] // World J. Gastroenterol. — 2013. — Vol.19(28). —P. 4455—4463. https://doi.org/10.3748/wjg.v19.i28.4455; PMid:23901220 PMCid:PMC3725369

6. Clinical Hepatology: Principles and Practice of Hepatobiliary Diseases / Henryk Dancygier. — Vol.1, 2010. https://doi.org/10.1007/978-3-540-93842-2; https://doi.org/10.1007/978-3-642-04519-6

7. Czaja A.J. Autoimmune liver disease / A.J. Czaja // Curr Opin Gastroenterol. — 2006. — Vol.22(3). — Р.234—40. https://doi.org/10.1097/01.mog.0000218959.48064.7f; PMid:16550037

8. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis / Michael P. Manns, Albert J. Czaja [et al.] // Hepatology. — 2010. — Vol.51,№6. — P.1—21. https://doi.org/10.1002/hep.23584; PMid:20513004

9. Diagnostic criteria for autoimmune hepatitis in children: A challenge for pediatric hepatologists / Priscila Menezes Ferri, Alexandre Rodrigues Ferreira [et al.] // World J. Gastroenterol. — 2012. — Vol.18(33). — P.4470—4473. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i33.4470; PMid:22969217 PMCid:PMC3435769

10. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis / Rodrigo Liberal, Charlotte R. Grant, Maria Serena Longhi [et al.] // Autoimmun Rev. — 2014. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.11.009

11. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis European Association for the Study of the Liver // Journal of Hepatology. — 2015. — Vol. 63. — P.971—1004. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.06.030; PMid:26341719

12. Hepatic inflammation and progressive liver fibrosis in chronic liver disease WJG 20th Anniversary Special Issues (11): Cirrhosis / Albert J. Czaja // World J. Gastroenterol. — 2014. — Vol. 20(10). — P. 2515—2532. https://doi.org/10.3748/wjg.v20.i10.2515; PMid:24627588 PMCid:PMC3949261

13. Krawitt E.L. Autoimmune hepatitis / E.L. Krawitt // Engl. J. Med. — 2006. — Vol.354(1). — P.54—66. https://doi.org/10.1056/NEJMra050408; PMid:16394302

14. Liver biopsy interpretation in the differential diagnosis of autoimmune liver disease in children/ Clara Gerosa, Vassilios Fanos, Daniela [et al.] // Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine — 2013. — Vol.2(2).

15. Manns Michael P. Treatment of Autoimmune Hepatitis / Michael P. Manns, Richard Taubert // Clinical Liver Disease. — 2014. — Vol.3, №1. https://doi.org/10.1002/cld.306

16. Mieli-Vergani Giorgina Autoimmune Hepatitis in Childhood / Giorgina Mieli-Vergani, Diego Vergani // Clinical Liver Disease. — 2014. — Vol.3, №1. https://doi.org/10.1007/978-1-4614-9005-0_16

17. Mileti Elizabeth Validation and Modification of Simplifed Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis in Children / Elizabeth Mileti, Philip Rosenthal, Marion G. Peters // Clinical Gastroenterology and Hepatology. — 2012. — Vol.1. — P.417—421. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2011.11.030; PMid:22179022 PMCid:PMC3321372

18. Pathogenesis of autoimmune hepatitis / Liberal R., Longhi M.S., Mieli-Vergani G. [et al.] // Best Pract Res. Clin. Gastroenterol. — 2011. — Vol.25. — P.653—664. https://doi.org/10.1016/j.bpg.2011.09.009; PMid:22117632

19. Rodrigo Liberal Update on Autoimmune Hepatitis / Rodrigo Liberal, DiegoVergani, Giorgina Mieli-Vergani // Journal of Clinical and Translational Hepatology. — 2015. — Vol.3. — Р.42—52. https://doi.org/10.14218/JCTH.2014.00032; PMid:26357634 PMCid:PMC4542083

20. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis / Hennes E.M., Zeniya M., Czaja A.J.[et al.] // Hepatology. — 2008. — Vol. 48. — P.169—176. https://doi.org/10.1002/hep.22322; PMid:18537184

21. Vergani Diego Autoimmune Hepatitis: Diagnostic Criteria and Serological Testing / Diego Vergani, Giorgina Mieli_Vergani // Clinical Liver Disease. — 2014. — Vol. 3, №2. — P. 38—41. https://doi.org/10.1002/cld.321

Висновки. Клініка дебюту АГ визначається активністю гепатиту та ступенем порушення функціонального стану печінки. Маніфестація АГ найчастіше відбувається у дівчаток пре- та пубертатного віку. Наявність автоімунних захворювань у родині за умов підвищення функціональних проб печінки потребує детального обстеження цих дітей з метою ранньої діагностики АГ.
Ключові слова: автоімунний гепатит, маніфестація, діти, фіброз, клініка, діагностика.