• Обґрунтування тактики лікування дітей раннього віку з природженими вадами розвитку нирок, асоційованими з недиференційованою дисплазією сполучної тканини

Обґрунтування тактики лікування дітей раннього віку з природженими вадами розвитку нирок, асоційованими з недиференційованою дисплазією сполучної тканини

Paediatric Surgery.2017.4(57):80-84; doi 10.15574/PS.2017.57.80

Кенс К. А., Лук’яненко Н. С., Наконечний А. Й., Петріца Н. А., Наконечний Р. А.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, Україна
ДУ «Інститут спадкової патології Національної академії медичних наук України», м. Львів

Мета: обґрунтувати тактику лікування дітей раннього віку з природженими вадами розвитку органів сечовидільної системи (ПВР ОСС), асоційованими з недиференційованою дисплазією сполучної тканини (НДСТ).
Пацієнти і методи. Обстежено 210 дітей раннього віку з пієлонефритом на тлі ПВР ОСС, які утворили 4 групи дослідження: І – з кількісними та позиційними аномаліями розвитку нирок (76 дітей), ІІ – з міхурово-сечовідним рефлюксом різного ступеня (67), ІІІ – з природженим гідронефрозом (53), ІV – з аномаліями формування та диференціювання ниркової тканини – нормонефронічною гіпоплазією та мультикістозною дисплазією нирки (14). У групу контролю увійшли 65 дітей з пієлонефритом без ПВР ОСС. У сечі цих дітей визначали вміст оксипроліну (ОП) для діагностики наявності чи відсутності НДСТ та маркери морфофункціонального стану паренхіми нирок.
Результати. У дітей з ПВР ОСС усіх груп порівняно з контролем фенотипові, клінічні та біохімічні ознаки НДСТ фіксувались достовірно частіше. Оксипролін найчастіше визначався в сечі дітей з природженим гідронефрозом та аномаліями формування та диференціювання ниркової тканини. Екскреція полярних ліпідів з добовою сечею була достовірно вищою у дітей, у яких ПВР ОСС була асоційована з НДСТ, що найбільш виражено було у хворих на міхурово-сечовідний рефлюкс та природжений гідронефроз. Встановлено достовірне зниження екскреції креатиніну та підвищення екскреції глікозоаміногліканів у сечі, маркерів склерозування паренхіми нирок у 85% дітей з ПВР ОСС, що було більше виражено у пацієнтів з НДСТ.
Висновки. Результати біохімічних досліджень вимагають доповнення комплексу консервативної терапії дітей з ПВР ОСС та фенотиповими і біохімічними ознаками НДСТ препаратами, що стимулюють колагеноутворення та мають біоенергетичну дію, L-карнітином та вітамінами В6 і Е.
Ключові слова: діти раннього віку, недиференційована дисплазія сполучної тканини, природжені вади розвитку органів сечовидільної системи, оптимізація лікування.