Paediatric Surgery.2017.4(57):28-34; doi 10.15574/PS.2017.57.28

Gudumac E., Şciuca S., Selevestru R., Balaneţchi L.
University of Medicine and Pharmacy «Nicolae Testemitanu», Chisinau, Republic of Moldova
IMSP Mother and Child Institute, Clinic of Pneumology, Chisinau, Republic of Moldova
Children Emergency Hospital, Cluj Napoca, Romania

Муковісцидоз (МВ) є генетичним аутосомно-рецесивним захворюванням, характеризується клінічною тріадою: хронічні захворювання легень (хронічний кашель з гнійною мокротою, задишкою, ціанозом, симптомом барабанних паличок), недостатність підшлункової залози з малдигестією, мальабсорбцією (фекальні маси з ліпідними включеннями, неприємним запахом, об’ємні), гіпотрофія та підвищений вміст хлоридів у поті. У роботі представлений аналіз клініко-рентгенологічного дослідження легень у 80 пацієнтів із МВ за допомогою інструментальних методів діагностики. Серед основних клінічних проявів були зареєстровані епізоди бронхіальної обструкції з затяжним перебігом, що проявлялось задишкою, подовженим свистячим видихом «wheezing», синдромом хронічного кашлю. Прогресивний розвиток захворювання був обумовлений резистентними мікроорганізмами Ps. aerugenosa, S. aureus, St. maltophilia, B. cepacia, які прискорювали руйнівні процеси паренхіми легень, а також сприяли розвитку легеневого фіброзу, утворенню бронхоектазів, емфіземи, емфізематозних бул, деструктивним змінам легеневої тканини, плевриту, пневмотораксу та пневмомедіастинуму, що діагностувались рентгенологічними дослідженнями. Під час спостереження були установлені наступні ускладнення – пневмоторакс, плеврит (що вимагало виконання торакоцентезу), бронхоектази, емпієма, деструктивні процеси легень, які розвивались у пацієнтів із МВ та резистентною легеневою інфекцією: S. aureus, Ps. aeruginosa, B. cepacia. Синтез даних літератури та клінічний досвід дозволили оптимізувати ведення пацієнтів з МВ, щоб знизити ризик прогресування несприятливих плеврально-легеневих ускладнень. У світі комплексне сучасне лікування МВ, особливо генна терапія, забезпечує покращення якості життя цих дітей.
Ключові слова: муковісцидоз, легенево-плевральні ускладнення, діти.