• Досвід лікування новонароджених з іхтіозіформною еритродермією
ua До змісту Повний текст статті

Досвід лікування новонароджених з іхтіозіформною еритродермією

Paediatric Surgery.2017.3(56):31-37; doi 10.15574/PS.2017.56.31

Коваленко О. М., Смирний С. В., Киливник Т. А.
Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
Міська лікарня №3, м. Миколаїв, Україна
Обласна дитяча клінічна лікарня, м. Миколаїв, Україна

У практиці інтенсивної неонатології часто зустрічаються важкі форми іхтіозу – іхтіоз плоду (ламелярний іхтіоз) та іхтіозіформна бульозна еритродермія (Брока).
Мета: покращити результати лікування хворих на вроджені іхтіози із застосуванням опікових технологій.
Пацієнти і методи. Проаналізовано результати лікування п’яти новонароджених із важкою бульозною іхтіозіформною еритродермією і ламелярним іхтіозом. До місцевого лікування поширених уражень шкіри були долучені хірурги опікового центру, які запропонували підходи, як і при лікуванні поверхневих дермальних опіків, із застосуванням сітчастих і плівкових ранових покриттів.
Результати. Система лікування дітей з іхтіозіформною еритродермією і пластинчатим іхтіозом включала: проведення інфузійної терапії; системну антибактеріальну терапію; гормонотерапію; зондовое ентеральне харчування; пасивну неспецифічну імунізацію, респіраторну підтримку. Місцеве лікування: щоденні перев’язки під внутрішньовенним комбінованим наркозом із застосуванням плівкових та парафінізованих сітчастих ранових покриттів, накладання термоізолюючих пов’язок.
Висновки. Застосування сучасних ранових покриттів для місцевого лікування, системної антибактеріальної терапії на фоні методів загальної інтенсивної терапії дозволило уникнути розвитку інфекційних ускладнень, оптимізувати перебіг ранового процесу. Реалізація плану лікувальних заходів з надання допомоги хворим на іхтіоз дозволило створити базу даних хворих, покращити медичне обслуговування, долучаючи до лікування цих дітей спеціалістів з лікування ран – комбустіологів.
Ключові слова: іхтіозіформна пластинчаста еритродермія, вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія, ранові покриття.

Література

1. Вульф К. Дерматология по Томасу Фицпатрику: пер. с англ. / К. Вульф, Р. Джонсон, Д. Сюрмонд. – Москва: Практика, 2007. – Р. 118–127.

2. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. – Москва: МЕДпресс-информ, 2008. – 736 с.

3. Іхтіози у дітей. Вроджена іхтіозіформна еритродермія Брока / Т.О. Крючко, М.М. Пєший, В.І. Похілько [и др.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. – 2012. – Т.ІI, №1(3). – С.110–114.

4. Коваленко О.М. Тактика лікування поширених опіків різної глибини ураження / О.М. Коваленко // Клінічна хірургія. – 2012. – №(2). – С. 52–56.

5. Association of glycerol and paraffin in the treatment of ichthyosis in children: an international, multicentric, randomized, controlled, double-blind study / Blanchet-Bardon C., Tadini G., Machado Matos M., Delarue A. // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. – 2012. – №26(8). – Р.1014–19. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2011.04304.x

6. Congenital ichthyosis: mutations in ichthyin are associated with specific structural abnormalities in the granular layer of epidermis / Dahlqvist J., Klar J., Hausser I. [et al.] // J. Med. Genet. – 2007. – №44. – Р. 615–620. https://doi.org/10.1136/jmg.2007.050542; PMid:17557927 PMCid:PMC2597970

7. Fischer J. Autosomal recessive congenital ichthyosis / J. Fischer // J. Invest Dermatol. – 2009. – №129. – Р. 1319–1321. https://doi.org/10.1038/jid.2009.57

8. Japanese Case of Ichthyosiform Erythroderma with a Novel Mutation in NIPAL4/Ichthyin / Kusakabe M., Nagai M., Nakano E. [et al.] // Acta Derm Venereol. – 2017. – №10; 97(3).–Р. 397–398.

9. Mutations in the transporter ABCA12 are associated with lamellar ichthyosis type 2. / Lefevre C., Audebert S., Jobard F. [et al.] // Hum Mol. Genet. – 2003. – №15; 12(18). – Р. 2369–78.

10. Prenatal diagnosis of congenital harlequin ichthyosis with 2D, 3D, and 4D ultrasonography. / Basgul A.Y., Kavak Z.N., Guducu N. [et al.] // Clin. Exp. Obstet Gynecol. – 2011. – Vol.38(3). – P.283–5. PMid:21995167

11. Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus. Conference in Soreze, 2009 / Oji V., Tadini G., Akiyama M. [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. – 2010. – №63. – Р. 607–641. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2009.11.020

12. Short- and medium term efficacy of specific hydrotherapy in inherited ichthyosis / Bodemer C., Bourrat E., Mazereeuw-Hautier J. [et al.] // Br. J. Dermatol. – 2011. – №165(5). – Р.1087–94. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2011.10510.x

13. Spectrum of autosomal recessive congenital ichthyosis in Scandinavia: clinical characteristics and novel and recurrent mutations in 132 patients / Hellstrom Pigg M., Bygum A., Ganemo A. [et al.] // Acta Derm Venereol. – 2016. – №96. – Р. 932–937.