• Повышение эффективности хирургической помощи детям с болезнью Гиршпрунга с учетом современных диагностических возможностей

Повышение эффективности хирургической помощи детям с болезнью Гиршпрунга с учетом современных диагностических возможностей

Paediatric Surgery.2017.4(57):97-102; doi 10.15574/PS.2017.57.97

Горбатюк О. М., Гончар В. В.
Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, г. Киев, Украина

Цель – изучить диагностическое значение инструментальных, морфологических и гистохимических методов обследования при врожденных пороках развития (ВПР) толстой кишки у детей и их роль в определении хирургической тактики.
Пациенты и методы. Обследовано 847 пациентов с хроническими запорами и другими расстройствами ЖКТ в период с 2007 по 2016 год. Среди них 119 (14,05%) детей имели врожденные пороки развития, из которых болезнь Гиршпрунга (БГ) составила 36,13%. Для контроля эффективности диагностики и лечения детей с БГ определяли клинические, инструментальные, морфологические и гистохимические показатели до и после лечения.
Результаты. По результатам проведенного диагностического поиска было выявлено 36,13% пациентов с БГ, 45,38% – с другими дисганглиозами толстой кишки (интестинальные дисплазии типа А и В, гипоганглиоз, незрелость ганглионарных клеток), 2,52% – с муковисцидозом и 15,97% – с другой врожденной патологией. Установлено, что точность диагностики ВПР толстой кишки у детей повышается благодаря проведению гистологических и гистохимических исследований биопсийного клинического материала пораженной кишки. Ирригография и интраоперационная визуальная оценка пораженного сегмента являются неточными диагностическими приемами и нередко приводят к ошибкам при определении границ резекции кишки.
Выводы. Первичный диагноз ВПР толстой кишки, в том числе БГ, устанавливается по результатам контрастной ирригографии, которая не всегда является достоверной, особенно у новорожденных и детей грудного возраста. Основным методом диагностики БГ, кроме анамнеза, клиники, ирригографии, является гистологическое исследование биопсийного материала пораженного сегмента кишки. Эффективность хирургической помощи детям с БГ повышается благодаря своевременной верификации диагноза на морфологическом и гистохимическом уровнях. Патоморфологами должна быть верифицирована и транзитная зона. Комплексное применение рентгенологического, морфологического и гистохимического методов обследования позволяет своевременно установить диагноз БГ у детей почти со 100% достоверностью и применить адекватную хирургическую тактику, включая определение границ кишечной резекции.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, диагностика, лечение.