• Обоснование тактики лечения детей раннего возраста с врожденными пороками развития почек, ассоциированными с недифференциированной дисплазией соединительной ткани

Обоснование тактики лечения детей раннего возраста с врожденными пороками развития почек, ассоциированными с недифференциированной дисплазией соединительной ткани

Paediatric Surgery.2017.4(57):80-84; doi 10.15574/PS.2017.57.80

Кенс К. А., Лукьяненко Н. С., Наконечный А. И., Петрица Н. А., Наконечный Р. А.
Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Украина
ГУ «Институт наследственной патологии Национальной академии медицинских наук Украины», г.
Львов

Цель: обосновать тактику лечения детей раннего возраста с врождёнными пороками развития органов мочевыделительной системы (ВПР ОМС), ассоциированными с недифференцированной дисплазией соединительной ткани (НДСТ).
Пациенты и методы. Обследовано 210 детей раннего возраста с пиелонефритом на фоне ВПР ОМС, которые образовали 4 группы исследования: I с количественными и позиционными аномалиями развития почек (76 детей), II с пузырно-мочеточниковым рефлюксом различной степени (67), III с врождённым гидронефрозом (53), IV с аномалиями формирования и дифференцирования почечной ткани – нормонефронической гипоплазией и мультикистозной дисплазией почки (14). В группу контроля вошли 65 детей с пиелонефритом без ВПР ОМС. В моче этих детей определяли содержание оксипролина (ОП) для диагностики наличия или отсутствия НДСТ и маркеры морфофункционального состояния паренхимы почек.
Результаты. У детей с ВПР ОМС всех групп по сравнению с контролем фенотипические, клинические и биохимические признаки НДСТ фиксировались достоверно чаще. Оксипролин чаще всего определялся в моче детей с врождённым гидронефрозом и аномалиями формирования и дифференцирования почечной ткани. Экскреция полярных липидов с суточной мочой была достоверно выше у детей, у которых ВПР ОМС был ассоциирован с НДСТ, что наиболее выражено было у больных с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и врожденным гидронефрозом. Установлено достоверное снижение экскреции креатинина и повышение экскреции гликозоаминогликанов с мочой, маркеров склерозирования паренхимы почек у 85% детей с ВПР ОМС, что было наиболее выражено у пациентов с НДСТ.
Выводы. Результаты биохимических исследований требуют дополнения комплекса консервативной терапии детей с ВПР ОМС с фенотипическими и биохимическим признакам НДСТ препаратами, стимулирующими коллагенообразование и имеющими биоэнергетическое действие, L-карнитином и витаминами В6 и Е.
Ключевые слова: дети раннего возраста, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, врождённые пороки развития органов мочевыделительной системы, оптимизация лечения.