Paediatric Surgery.2017.4(57):28-34; doi 10.15574/PS.2017.57.28

Gudumac E., Şciuca S., Selevestru R., Balaneţchi L.
University of Medicine and Pharmacy «Nicolae Testemitanu», Chisinau, Republic of Moldova
IMSP Mother and Child Institute, Clinic of Pneumology, Chisinau, Republic of Moldova
Children Emergency Hospital, Cluj Napoca, Romania

Муковисцидоз (МВ) является генетическим аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризуется клинической триадой: хронические заболевания легких (хронический кашель с гнойной мокротой, одышкой, цианозом, симптомом барабанных палочек), недостаточностью поджелудочной железы с малдигестией, мальабсорбцией (фекальные массы с липидными включениями, неприятным запахом, объемистые), гипотрофия и повышенное содержание хлоридов в поте. В работе представлен анализ клинико-рентгенологического исследования легких у 80 пациентов с МВ с помощью инструментальных методов диагностики. Среди основных клинических проявлений были зарегистрированы эпизоды бронхиальной обструкции с затяжным течением, что проявлялось одышкой, удлиненным свистящим выдохом «wheezing», синдромом хронического кашля. Прогрессивное развитие заболевания было обусловлено резистентными микроорганизмами Ps. aerugenosa, S. aureus, St. maltophilia, B. cepacia, которые ускоряли разрушительные процессы паренхимы легких, а также способствовали развитию легочного фиброза, образованию бронхоэктазов, эмфиземы, эмфизематозных булл, деструктивным изменениям легочной ткани, плеврита, пневмоторакса и пневмомедиастинума, диагностированные посредством рентгенологических исследований. Во время наблюдения были установлены следующие осложнения – пневмоторакс, плеврит (что потребовало выполнения торакоцентеза), бронхоэктазы, эмпиема, деструктивные процессы легких, которые развивались у пациентов с МВ и резистентной легочной инфекцией: S. aureus, Ps. aeruginosa, B. cepacia. Синтез данных литературы и клинический опыт позволили оптимизировать ведение пациентов с МВ, чтобы снизить риск прогрессирования неблагоприятных плеврально-легочных осложнений. В мире комплексное современное лечение МВ, особенно генная терапия, обеспечивает улучшение качества жизни этих детей.
Ключевые слова: муковисцидоз, легочно-плевральные осложнения, дети.