• Комбинированные лимфатические мальформации у детей: современный взгляд на проблему

Комбинированные лимфатические мальформации у детей: современный взгляд на проблему

Paediatric Surgery.2017.4(57):14-19; doi 10.15574/PS.2017.57.14

Левицкий А. Ф., Бензар И. Н.
Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина

Цель – улучшение информативности диагностики и результатов лечения комбинированных лимфатических мальформаций (ЛМ) у детей.
Материалы и методы. В исследование включено 14 стационарных пациентов с комбинированными сосудистыми аномалиями в возрасте от 3 месяцев до 15 лет за период с декабря 2010 г. по март 2017 года. Длительность наблюдения составляет от 6 до 76 месяцев. Для диагностики заболеваний использовали УЗД, МРТ, КТ-ангиографию.
Результаты. Из 126 пациентов с ЛМ комбинированные формы диагностированы в 14 (11,11%) случаях, в частности синдром Горам–Стаут (n=1), генерализованные лимфатические аномалии (n=3), аномалию центральных соединительных лимфатических каналов (n=3), CLOVES-сидром (n=7). У 14 пациентов диагностировано 27 осложнений, связанных с потерей лимфы, нарушениями коагуляции и сепсисом. Выполнено от одного до шести операционных вмешательств, в среднем 2,78±1,47 на одного пациента. Объем выполненных операций: торакоцентез (n=4), пункция и дренирование перикарда (n=4), медиастинотомия, дренирование средостения (n=1), торакотомия, удаление ЛМ (n=3), лапароскопическое удаление ЛМ (n=1), лапароскопическая спленектомия (n=1), лапароцентез (n=3), плевродез (n=2), резекционные операции (n=20). Умерли два пациента, летальность составила 14,29%.
Выводы. Комбинированным ЛМ свойственны прогрессирующее течение и высокий риск осложнений. Способ радикального лечения комбинированных ЛМ неизвестен.
Ключевые слова: синдром Горам–Стаут, генерализованные лимфатические аномалии, аномалия центральных соединительных лимфатических каналов, CLOVES-синдром.