SOVREMENNAYA PEDIATRIYA. 2014. 5(61):140-144; doi 10.15574/SP.2014.61.140

Клинико-морфологическая характеристика гемангиоматоза печени при синдроме Казабаха–Мерритта у новорожденного с врожденным пороком сердца

Абдуллин Р. Ф., Кондратенко Е. Г., Лепихов П. А., Турпакова Г. Н. 
Областная детская клиническая больница, г. Донецк, Украина

Цель: установить клинические и морфологические характеристики множественных гемангиом печени при синдроме Казабаха—Мерриттта у новорожденного с врожденным пороком сердца.

Материалы и методы. Материалом исследования явились клинико-инструментальные данные и секционный материал одного случая смерти ребенка с синдромом Казабаха—Мерритта при множественных гемангиомах и врожденным пороком сердца. Гистологические препараты изготавливали по стандартной методике, окрашивали гематоксилином и эозином. Ультразвуковое исследование проводилось линейным датчиком 5–10 Мгц аппарата Medison Sonoace X-8.

Результаты. На примере одного случая представлены клинические данные с результатами лабораторного и ультразвукового исследования, которые свидетельствовали о нарушениях свертывающей системы крови и расстройствах кровообращения. Данные изменения соответствуют синдрому Казабаха—Мерритта. Дана морфологическая характеристика структурных компонентов множественных опухолевых узлов и паренхимы печени.

Выводы. Установлено, что множественные гемангиомы печени клинически характеризуются быстрым увеличением ее размеров, печеночной недостаточностью, синдромом Казабаха—Мерритта и нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. Определена морфологическая структура новообразования, которое представлено участками капиллярной, кавернозной, ветвистой гемангиомы, очагами гемангиоэндотелиомы с явлениями пролиферативной активности. В опухолевой ткани и по ее периферии обнаружены выраженные местные расстройства кровообращения и нарушение строения паренхимы печени. Отмечено, что сочетание множественных гемангиом печени и врожденного порока сердца приводит к тяжелому течению и прогрессированию сердечно-сосудистой недостаточности.

Ключевые слова: гемангиоматоз, печень, морфологическая структура, синдром Казабаха—Мерритта, сердечная недостаточность.

Литература: 
1. Челноков СБ, Пудина НА, Копылова ТИ. 2000. Синдром Казабаха–Мерритта у новорожденного. Рос вестн перинатол и педиатрии 6: 46–47.

2. Ahmet Aslan Andreas, Meyer zu Vilsendorf, Moritz Kleine. 2009. Adult Kasabach–Merritt Syndrome due to Hepatic Giant Hemangioma. Case Rep Gastroenterol 3(3): 306–312. http://dx.doi.org/10.1159/000242420

3. Arunachalam P, Ravi Kumar VR, Divya S. 2012. Kasabach–Merritt syndrome with large cutaneous vascular tumors. J Indian Assoc Pediatr Surg 17(1): 33–36. http://dx.doi.org/10.4103/0971-9261.91086

4. Hoekstra LT, Bieze M, Erdogan D, Roelofs JJ. 2012. Giant haemangioma of the liver: diagnosis and treatment. Ned Tijdschr Geneeskd 156(31): 3820.

5. Gonзalves C, Lobo L, Anjos R et al. 2013. Giant infantile hepatic hemangioma: which therapeutic options? Acta Med Port 26(6): 750–54.

6. Habif TP. 2009. Vascular tumors and malformations, 5^th ed. St. Louis: Mosby Elsevier: 23.

7. Yasui N, Koh K, Kato M et al. 2013. Kasabach-Merritt phenomenon: a report of 11 cases from a single institution. J Pediatr Hematol Oncol 35(7): 554–58. http://dx.doi.org/10.1097/MPH.0b013e318281558e

8. Tarun P Jain, Raju Sharma, Rohini Gupta. 2008. Subcutaneous hemangiomatosis causing Kasabach-Merritt syndrome – MRI features. J Radiol Imaging 18(4): 295–297. http://dx.doi.org/10.4103/0971-3026.40957