PERINATOLOGIYA I PEDIATRIYA.2013.3(55):5–8;doi10.15574/PP.2013.55.5

Анализ частоты и структуры врожденной патологии развития легких, грудной клетки и диафрагмы у плодов от беременных группы высокого риска

Гордиенко И. Ю., Тарапурова Е. Н., Гребиниченко А. А., Нидельчук О. В., Весельский В. Л., Носко А. А. 
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», г. Киев, Украина

Цель: проанализировать частоту и структуру врожденных пороков развития (ВПР) легких, грудной клетки и диафрагмы плода, диагностированных у беременных высокого риска, направленных в отделение медицины плода ГУ «ИПАГ НАМН Украины» за 11 лет.

Пациенты и методы. В отделении медицины плода ДУ «ИПАГ НАМН Украины» за 2001–2011 гг. обследованы 34 787 беременных женщин из группы высокого риска. Всего проведено 24 119 (69,3%) первичных углубленных ультразвуковых исследований (УЗИ), а ВПР диагностированы в 3 329 (13,8%) случаях. По показаниям определен кариотип плода. УЗИ проведено с использованием УЗ-сканеров HDI 4000 та ACCUVIX V20EX_EXP. Оценка структуры и частоты патологии при пренатальном УЗИ проведена на основе анализа регистра согласно Международной Европейской программе EUROCAT, с использованием общей методологии и 5-значного кодирования пороков развития ICD/BPA9.

Результаты. Установлено, что доля ВПР легких, грудной клетки и диафрагмы составила 5,9%. Ведущие места в структуре указанной патологии заняли врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — 67,0%, кистозно-аденоматозные пороки развития легких (КАПРЛ) — 20,3%. Общая доля бронхогенных кист, секвестрации легких, гидроторакса, опухолей и кист заднего средостения равнялась 12,7%. ВДГ в 34,8% случаев сочеталась с другой

врожденной и наследственной патологией; чаще всего наблюдался левосторонний дефект диафрагмы. При КАПРЛ чаще всего (в 42,5%) пренатально диагностировался ІІІ тип патологии.

Выводы. Подавляющее большинство ВПР легких, грудной клетки и диафрагмы относятся к группе пороков, которые корректируются, но сопровождаются инвалидностью. Прогноз при такой патологии неоднозначен, требует тщательного обследования плода и новорожденного.

Ключевые слова: врожденные пороки развития, ультразвуковое исследование, пренатальная диагностика, легкие, грудная клетка, диафрагма, врожденная диафрагмальная грыжа, кистозно-аденоматозный порок развития легких.

Литература:

1. Гусева ОИ. 2005. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 6: 19—27.

2. Моісеєнко PO. 2010. Аналіз захворюваності дітей першого року життя в Україні. Перинатология и педиатрия. 1(41): 6—9.

3. Тарапурова ОМ, Гордієнко ІЮ, Величко АВ та ін. 2010. Пренатальна діагностика та ведення вагітності за наявності вроджених аномалій легенів та середостіння у плода. Здоровье женщины. 5: 130—134.

4. Макогон АВ, Лузянин ЮФ, Корабельщиков ГД, Голуб ТВ. 2005. Пренатальная диагностика и лечение плода с экстралобарной легочной секвестрацией. Пренатальная диагностика. 1: 72—74.

5. Пренатальная эхография. Под ред Медведева МВ. М, Реальное время. 2005: 560.

6. Слєпов ОК, Пономаренко ОП, Гордієнко ІЮ та ін. 2011. Пренатальні фактори ризику виживання новонароджених з природженими діафрагмальними килами. Неонаталогія, хірургія та перинатальна хірургія. 4: 77—81.

7. Юдина ЕВ. 2001. Перинатальные исходы при врожденных пороках развития. VІІІ. Кистозно-аденоматозный порок развития легких. Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 4: 274—283.

8. Achiron R, Hegesh J. 2004. Fetal lung lesions: a spectrum of disease. New classification based on pathogenesis, two-dimensional and color Doppler ultrasound. Ultrasound in Obstet Gynecol. 24: 107—114. http://dx.doi.org/10.1002/uog.1110 ; PMid:15287045

9. Gallot D, Coste K, Francannet C et al. 2006. Antenatal detection and impact on outcome of congenital diaphragmatic hernia: a 12-year experience in Auvergne, France. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 125: 202—205. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejogrb.2005.06.030 ; PMid:16099579

10. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR. 2010. Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. Radio Graphics. 30: 1721—1738. http://dx.doi.org/10.1148/rg.306105508 ; PMid:21071385

11. Deprest J, Gratacos E, Nicolaides KH. 2004. Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. J Deprest Obstet Gynecol. 24: 121—126. http://dx.doi.org/10.1002/uog.1711

12. Diagnostic imaging of fetal anomalies. Ed by Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins. 2003: 1102.

13. Woodward PG, Kennedy A, Sohaey R et al. 2005. Diagnostic imaging — obstetrics. Altona, Amirsys: 1000.

14. Black RE, Cousens S, Johnson HL et al. 2010. Global, regional, and national causes of child mortality in 2008: a systematic analysis. Lancet. 375: 1969—1987. http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(10)60549-1

15. Knox EM, Kilby MD, Martinand WL et al. 2006. In-utero pulmonary drainage in the management of primary hydrothorax and congenital cystic lung lesion: a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol. 28: 726—734. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3812 ; PMid:17001747

16. Ierullo AM, Ganapathy R, Crowley S et al. 2005. Neonatal outcome of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations. Ultrasound Obstet Gynecol. 26: 150—153. http://dx.doi.org/10.1002/uog.1920 ; PMid:16038013

17. Colvin J, Bower C, Dickinson JE, Sokol J. 2005. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics. 116: 356—363. http://dx.doi.org/10.1542/peds.2004-2845 ; PMid:16140678

18. Potter's Pathology of the Fetus, Infant and Child. Еd Gilbert-Barness E. Mosby. 1997: 2444.

19. Gallot D, Boda C, Ughetto S et al. 2007. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet Gynecol. 3: 276—283. http://dx.doi.org/10.1002/uog.3863 ; PMid:17177265

20. Jani J, Keller RL, Benachi A et al. 2006. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 27: 18—22. http://dx.doi.org/10.1002/uog.2688 ; PMid:16374756

21. Samuel M, Burge DM. 1999. Management of antenatally diagnosed pulmonary sequestration associated with congenital cystic adenomatoid malformation. Thorax. 54(8): 701— 706.

22. Deprest JA, Flake AW et al. 2010. The making of fetal surgery. Prenat Diagn. 30: 653—667. http://dx.doi.org/10.1002/pd.2571 ; PMid:20572114